Główny

Marskość

Szpiczak (szpiczak mnogi) - rodzaje (mnogi, rozlany, samotny itp.), Objawy i stadia, rozpoznanie, metody leczenia, oczekiwana długość życia i rokowanie

Witryna zawiera podstawowe informacje wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnozę i leczenie chorób należy prowadzić pod okiem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja specjalistyczna!

Szpiczak mnogi jest również nazywany szpiczakiem, chorobą Rustitsky'ego-Kahlera, uogólnioną plazmocytomą, szpiczakiem lub retikuloplazmocytozą. Najczęściej do określenia tej patologii używa się dwóch terminów - są to szpiczak i szpiczak. W poniższym tekście będziemy również używać tych terminów jako synonimów..

Zatem szpiczak jest jedną z odmian nowotworów hematologicznych, które są powszechnie nazywane „rakiem krwi”. Oznacza to, że szpiczak jest chorobą charakteryzującą się złośliwym wzrostem liczby komórek krwi określonego typu (komórek plazmatycznych), które wytwarzają nieprawidłowe białko - paraproteinę. Ponadto liczba komórek plazmatycznych we krwi i szpiku kostnym rośnie z powodu mutacji w tych komórkach. I to właśnie mutacja powoduje, że syntetyzują dużą ilość paraprotein.

Utrzymujący się wzrost liczby zmutowanych komórek plazmatycznych powyżej normy jest głównym kryterium klasyfikowania szpiczaka jako rodzaju nowotworu złośliwego. Szpiczak różni się od raka o innej lokalizacji (na przykład raka jajników, jelit i innych narządów) tym, że komórki nowotworowe mogą być natychmiast zlokalizowane w różnych narządach i tkankach, do których są przenoszone przez krwiobieg.

Ze względu na dużą liczbę komórek plazmatycznych w szpiku kostnym normalny proces hematopoezy zostaje zakłócony, kości ulegają zniszczeniu, a paraproteina odkłada się w wielu narządach i tkankach, zaburzając ich funkcjonowanie i powodując powstanie polimorficznego i zróżnicowanego obrazu klinicznego choroby.

Szpiczak - charakterystyka ogólna

Zgodnie z definicją szpiczak jest chorobą złośliwą charakteryzującą się zwiększoną proliferacją (rozmnażaniem) i gromadzeniem się w szpiku kostnym monoklonalnych komórek plazmatycznych, które z kolei aktywnie syntetyzują i wydzielają do krwiobiegu nieprawidłowe białka zwane paraproteinami..

Aby zrozumieć istotę szpiczaka, należy wiedzieć, jakie są ogólnie plazmocyty, aw szczególności monoklonalne komórki plazmatyczne, a także wydzielane przez nie paraproteiny. Równie ważne jest dokładne zrozumienie natury zmian w komórkach, które spowodowały ich niekontrolowane rozmnażanie, oraz struktury patologicznych białek. Rozważmy wszystkie te koncepcje osobno..

Tak więc wszelkie komórki plazmatyczne (patologiczne i normalne) są komórkami utworzonymi z limfocytów B. Proces tworzenia się normalnych plazmacytów jest dość skomplikowany i zawsze jest wywoływany przez dostanie się do krwi jakiegoś obcego mikroorganizmu. Faktem jest, że zaraz po tym, jak drobnoustrój dostanie się do krwiobiegu, w pewnym momencie „napotyka” krążący limfocyt B, który rozpoznaje w nim coś obcego i dlatego ma zostać zniszczony. Następnie limfocyt B, który styka się z antygenem, jest aktywowany i wchodzi do węzła chłonnego najbliżej jego lokalizacji. Na przykład, jeśli limfocyt B zetknął się z patogennym drobnoustrojem w naczyniach jelitowych, dostaje się do kępek Peyera - specjalnych nagromadzeń tkanki limfatycznej jelit itp..

W węzłach chłonnych limfocyty B zmieniają się i zyskują zdolność do wytwarzania tylko jednego typu przeciwciał (immunoglobulin), które specyficznie niszczą typ patogennego drobnoustroju, na który napotkają. Oznacza to, że jeśli limfocyt B spotkał się z wirusem różyczki, wówczas w węzłach chłonnych uzyska zdolność do wytwarzania przeciwciał tylko przeciwko temu drobnoustrojowi. W związku z tym przeciwciała przeciwko wirusowi różyczki nie będą w stanie zniszczyć meningokoków ani żadnego innego drobnoustroju. Dzięki temu mechanizmowi uzyskuje się selektywność działania układu odpornościowego, który niszczy tylko patogenne drobnoustroje i nie szkodzi przedstawicielom normalnej mikroflory różnych narządów i układów..

Limfocyt B, który uzyskał zdolność do wytwarzania przeciwciał przeciwko jakimkolwiek drobnoustrojom, staje się dojrzałą komórką immunokompetentną, która już jest nazywana plazmacytem. Oznacza to, że plazmocyty i limfocyty B są etapami dojrzałości tej samej komórki układu odpornościowego. Po przekształceniu limfocytów B w komórkę plazmatyczną, ta ostatnia wchodzi do krążenia ogólnoustrojowego i zaczyna się intensywnie namnażać. Jest to konieczne, aby komórki zdolne do wytwarzania przeciwciał przeciwko wykrytemu drobnoustrojowi chorobotwórczemu pojawiały się w krwiobiegu w dużych ilościach i jak najszybciej niszczały wszystkie mikroorganizmy..

Cały zestaw komórek utworzonych z jednego plazmacytu nazywa się monoklonalnymi, ponieważ w rzeczywistości są to liczne identyczne klony o tej samej strukturze komórkowej. Te monoklonalne komórki plazmatyczne wytwarzają dokładnie te same przeciwciała skierowane przeciwko jednemu patogennemu drobnoustrojowi. Po zniszczeniu drobnoustroju większość monoklonalnych komórek plazmatycznych umrze, a kilkaset komórek przejdzie kolejną transformację i zamieni się w tzw. „Komórki pamięci”, które przez pewien czas zapewnią odporność na przenoszoną chorobę. Tak dzieje się normalnie. A w przypadku naruszenia opisanego procesu tworzenia się komórek plazmatycznych i wytwarzania przez nie przeciwciał, pojawiają się różne choroby, w tym szpiczak.

Tak więc szpiczak jest wynikiem naruszenia procesów dojrzewania i transformacji limfocytów B w komórki plazmatyczne oraz ich produkcji przeciwciał (immunoglobulin). Faktem jest, że szpiczak jest w rzeczywistości nieprzerwanym i ciągłym tworzeniem się monoklonalnych komórek plazmatycznych, które nie umierają, a wręcz przeciwnie, stale wzrastają. Oznacza to, że podczas powstawania tej choroby zaburzony jest mechanizm śmierci komórek plazmatycznych, które przenikają z krwiobiegu do szpiku kostnego i nadal się rozmnażają. W szpiku kostnym namnażające się komórki plazmatyczne zaczną stopniowo wypierać wszystkie inne zarazki, w wyniku czego u osoby rozwinie się pancytopenia (spadek liczby wszystkich rodzajów krwinek - erytrocytów, płytek krwi i leukocytów).

Ponadto nieprawidłowe, nie zginające się monoklonalne komórki plazmatyczne, które są substratem dla szpiczaka, wytwarzają wadliwe immunoglobuliny (przeciwciała). Te immunoglobuliny mają jakiekolwiek defekty w swoich lekkich lub ciężkich łańcuchach, przez co w zasadzie nie są w stanie zniszczyć żadnych patogennych mikroorganizmów. Oznacza to, że komórki plazmatyczne szpiczaka monoklonalnego wytwarzają i wydzielają do krwi wadliwe cząsteczki immunoglobulin, które są białkami (białkami) w swojej strukturze i dlatego nazywane są paraproteinami.

Te paraproteiny, niezdolne do niszczenia drobnoustrojów chorobotwórczych, krążą w krążeniu ogólnoustrojowym i wnikają do tkanek różnych narządów i układów, gdzie mogą zostać wniesione przez krew. Oznacza to, że paraproteiny najczęściej wnikają do tkanek obficie zaopatrywanych narządów, takich jak nerki, wątroba, śledziona, serce, szpik kostny, włókna nerwowe itp. W tkankach paraproteiny odkładają się w przestrzeni międzykomórkowej, dosłownie wypełniając narząd patologicznymi białkami, co zakłóca jego normalne funkcjonowanie. Z infiltracją paraprotein do różnych narządów i układów wiążą się liczne i różnorodne objawy kliniczne choroby szpiczaka. Oznacza to, że sam guz jest zlokalizowany w szpiku kostnym, a wytwarzane przez niego paraproteiny są odkładane w różnych narządach..

Patologiczne komórki plazmatyczne, które tworzą szpiczaka w szpiku kostnym, wydzielają substancje biologicznie czynne, które mają następujące działanie:

• Aktywują pracę komórek osteoklastów, które zaczynają intensywnie niszczyć strukturę kości, wywołując ich łamliwość, osteoporozę i zespół bólowy;
• Przyspieszyć wzrost i reprodukcję plazmocytów, które tworzą szpiczaka;
• Tłumią układ odpornościowy, działając jako substancje immunosupresyjne;
• Aktywują pracę fibroblastów, które wytwarzają elastyczne włókna i fibrygen, które z kolei wnikają do krwi, zwiększają jej lepkość i powodują ciągłe powstawanie siniaków i drobne krwawienia;
• Aktywuj aktywny wzrost komórek wątroby, które przestają syntetyzować wystarczającą ilość protrombiny i fibrynogenu, w wyniku czego pogarsza się krzepnięcie krwi;
• Zakłócają metabolizm białek z powodu wysokiego poziomu paraprotein we krwi, co powoduje uszkodzenie nerek.

Podsumowując, można powiedzieć, że szpiczak jest chorobą złośliwą, której przyczyną jest niekontrolowane namnażanie się monoklonalnych patologicznych komórek plazmatycznych wytwarzających paraproteiny, które infiltrują ważne narządy i tkanki oraz powodują zakłócenia ich funkcjonowania. Ponieważ patologiczne komórki plazmatyczne mnożą się w sposób niekontrolowany, a ich liczba stale rośnie, szpiczak określany jest jako złośliwe guzy układu krwionośnego - hemoblastoza.

Szpiczak mnogi zwykle rozwija się u osób starszych (powyżej 40 roku życia) i jest niezwykle rzadki u młodych mężczyzn i kobiet poniżej 40 roku życia. Częstość występowania szpiczaka wzrasta w starszych grupach wiekowych, czyli u osób w wieku 40-50 lat choroba rozwija się rzadziej niż u osób w wieku 50-60 lat itp. Mężczyźni częściej chorują niż kobiety.

Szpiczak płynie i rozwija się bardzo wolno. Od momentu pojawienia się patologicznych komórek plazmatycznych w szpiku kostnym i powstania pierwszych ognisk guza do wystąpienia objawów klinicznych może to zająć 20-30 lat. Ale po wystąpieniu klinicznych objawów szpiczaka choroba średnio w ciągu 2 lat prowadzi do śmierci osoby z powodu powikłań związanych z porażką paraprotein różnych narządów i układów..

Odmiany szpiczaka

W zależności od rodzaju paraprotein, które wydzielają patologiczne komórki plazmatyczne, szpiczak dzieli się na następujące odmiany immunochemiczne:

• Szpiczak Bensa-Jonesa (występuje w 12-20% przypadków);
• Szpiczak (25% przypadków);
• Szpiczak typu G (50% przypadków);
• M-szpiczak (3-6%);
• Szpiczak typu E (0,5 - 2%);
• Szpiczak typu D (1–3%)
• Szpiczak niewydzielający (0,5 - 1%).

Tak więc szpiczak Bens-Jonesa charakteryzuje się uwalnianiem atypowej immunoglobuliny, zwanej białkiem Bens-Jonesa, na podstawie której guz otrzymał swoją nazwę. Szpiczaki G, A, M, E i D wydzielają, odpowiednio, wadliwe immunoglobuliny typu IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Szpiczak niewydzielający nie wytwarza paraprotein. Ta immunochemiczna klasyfikacja szpiczaków w medycynie praktycznej jest rzadko stosowana, ponieważ nie można na jej podstawie opracować optymalnej taktyki leczenia i monitorowania pacjenta. Izolacja tego typu szpiczaka ma znaczenie dla badań naukowych.

W praktyce stosuje się inne klasyfikacje szpiczaków, oparte na klinicznych i anatomicznych cechach lokalizacji komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, a także na osobliwościach składu komórkowego guza..

Po pierwsze, w zależności od tego, ile kości lub narządów jest ogniskami wzrostu guza, szpiczaki dzieli się na liczne i pojedyncze.

Samotny szpiczak

Szpiczak mnogi

Szpiczak mnogi charakteryzuje się tworzeniem ognisk wzrostu guza jednocześnie w kilku kościach, w obrębie których znajduje się szpik kostny. Najczęściej dotyczy to kręgów, żeber, łopatki, skrzydeł biodrowych, kości czaszki, a także środkowej części długich kości rąk i nóg. Ponadto oprócz kości może to dotyczyć węzłów chłonnych i śledziony..

Najczęściej rozwija się szpiczak mnogi, a rzadziej szpiczak pojedynczy. Objawy kliniczne, a także zasady leczenia tego typu szpiczaków są takie same, dlatego z reguły lekarze identyfikują określoną postać choroby w celu prawidłowego rozpoznania, a także oceny rokowania na życie i zdrowie. W przeciwnym razie nie ma fundamentalnych różnic między pojedynczymi, mnogimi, rozlanymi i rozlanymi szpiczakami ogniskowymi, więc rozważymy je razem. Jeśli w przypadku jakiegokolwiek typu szpiczaka konieczne jest podkreślenie jego cech, zostanie to zrobione.

Tak więc, w zależności od lokalizacji komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, szpiczaki dzieli się na następujące typy:

• Rozlany szpiczak ogniskowy;
• Rozlany szpiczak;
• Mnogie ogniskowe (szpiczak mnogi).

Rozlany szpiczak

Szpiczak mnogi

Rozlany ogniskowy szpiczak

Rozlany ogniskowy szpiczak łączy w sobie cechy mnogiego i rozlanego.

W zależności od składu komórkowego szpiczaka dzieli się na następujące typy:

• Szpiczak plazmocytowy (komórka plazmatyczna);
• Szpiczak plazmablastyczny;
• Szpiczak z komórek polimorficznych;
• Szpiczak drobnokomórkowy.

Szpiczak komórek plazmatycznych

Szpiczak plazmablastyczny

Szpiczak polimorficzny i drobnokomórkowy

Szpiczak - zdjęcie

To zdjęcie przedstawia deformację klatki piersiowej i kręgosłupa ze szpiczakiem.

To zdjęcie pokazuje liczne siniaki i siniaki związane ze szpiczakiem..

To zdjęcie przedstawia kości przedramienia dotknięte szpiczakiem..

Przyczyny choroby

Szpiczak (szpiczak mnogi) - objawy

Objawy szpiczaka związane z lokalizacją i wzrostem guza w kościach obejmują:

• Ból kości;
• Osteoporoza kości, w których znajdują się ogniska nowotworowe;
• Kruchość kości i skłonność do złamań;
• Deformacja kości z uciskiem narządów wewnętrznych (na przykład, gdy ogniska szpiczaka w kręgach są zlokalizowane, szpik kostny jest kompresowany itp.);
• Skrócenie wzrostu z powodu deformacji kości;
• Hiperkalcemia (podwyższony poziom wapnia we krwi, który rozwija się w wyniku resorpcji kości i uwalniania z nich związków wapnia);
• Niedokrwistość, leukopenia (zmniejszenie liczby białych krwinek) i trombocytopenia (zmniejszenie liczby płytek krwi);
• Częste choroby zakaźne o charakterze bakteryjnym.

Ból kości jest związany z ich zniszczeniem, deformacją i kompresją przez rosnący guz. Ból jest zwykle gorszy w pozycji leżącej, a także podczas ruchu, kaszlu i kichania, ale nie jest stale obecny. Uporczywy ból zwykle wskazuje na złamanie kości.

Osteoporoza, kruchość i skłonność kości do złamań, wynikają z ich zniszczenia przez rosnący guz. Deformacja kości i ucisk narządów wewnętrznych wiąże się również z naruszeniem ich gęstości. Kiedy rdzeń kręgowy jest uciskany przez zdeformowane kręgi, nerwowa regulacja pęcherza i jelit jest zaburzona, w wyniku czego osoba może cierpieć na nietrzymanie stolca i zatrzymanie moczu. Ponadto ucisk kręgosłupa może osłabić wrażliwość nóg lub spowodować osłabienie mięśni..

Hiperkalcemia rozwija się stopniowo i we wczesnych stadiach objawia się nudnościami, odwodnieniem, silnym pragnieniem, sennością, ogólnym osłabieniem, zwiększonym oddawaniem moczu (ponad 2,5 litra moczu dziennie), zaparciami, osłabieniem mięśni i anoreksją. Jeśli nie ma odpowiedniego leczenia objawowego mającego na celu obniżenie poziomu wapnia we krwi, wówczas hiperkalcemia może wywołać postępujące upośledzenie aktywności umysłowej, niewydolność nerek i śpiączkę.

Częste choroby zakaźne są spowodowane tym, że komórki plazmatyczne w szpiku kostnym wypierają normalne rozrosty krwiotwórcze, w wyniku czego nie powstaje wymagana liczba erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. Ze względu na niedobór tworzenia się erytrocytów w szpiku kostnym u osoby chorej na szpiczaka rozwija się niedokrwistość. Z powodu niedoboru leukocytów, odpowiednio leukopenii i płytek krwi, trombocytopenia. Z kolei leukopenia prowadzi do gwałtownego pogorszenia odporności, w wyniku czego osoba często zaczyna chorować na różne infekcje bakteryjne, takie jak zapalenie płuc, zapalenie opon mózgowych, zapalenie pęcherza, posocznica itp. Na tle małopłytkowości pogarsza się krzepnięcie krwi, co objawia się krwawieniem dziąseł itp..

Objawy szpiczaka wywołane wydzielaniem paraprotein do krwi i ich odkładaniem się w różnych narządach i układach są następujące:

• Zwiększona lepkość krwi;
• Niewydolność nerek;
• Zespół nerczycowy;
• Krwawienie (zespół oka szopa pracza i samoistne krwawienie z błon śluzowych różnych narządów);
• Hipokoagulacja (zmniejszona aktywność układu krzepnięcia krwi);
• Objawy neurologiczne;
• Kardiomiopatia (niewydolność serca);
• Hepatomegalia (powiększenie wątroby);
• Splenomegalia (powiększenie śledziony);
• Macroglossia (wzrost wielkości i zmniejszenie ruchomości języka);
• Łysienie (łysienie);
• Zniszczenie paznokci.

Hipokoagulacja rozwija się z powodu dwóch czynników. Po pierwsze, jest to niedobór płytek krwi, a po drugie jest to funkcjonalna gorszość płytek krwi, których powierzchnia pokryta jest paraproteinami. W rezultacie płytki krwi pozostające we krwi nie są w stanie zapewnić prawidłowego krzepnięcia krwi, co wywołuje krwawienie i skłonność do krwawień..

Zwiększona lepkość krwi objawia się krwawieniem (samoistne krwawienie z dziąseł, jelit, nosa, pochwy itp.), A także powstawaniem siniaków i otarć na skórze. Ponadto na tle krwawień w szpiczaku może rozwinąć się tzw. Zespół „oka szopa”, który występuje z powodu kruchości naczyń krwionośnych i zwiększonej lepkości krwi. Istotą tego zespołu jest powstanie dużego siniaka w tkance miękkiej oczodołu po drapaniu lub lekkim dotknięciu (ryc.1).

Rycina 1 - Zespół oka szopa pracza.

Podczas badania siatkówki oka, przefiltrowanej przez paraproteinę, widoczne są charakterystyczne „kiełbaski” żyły, rozciągnięte przez zbyt lepką krew. Zwiększona lepkość krwi zawsze prowadzi do zaburzeń widzenia.

Ponadto ze względu na zwiększoną lepkość krwi u osoby rozwijają się różne zaburzenia neurologiczne, takie jak zespół Bing-Neila, który obejmuje następujący charakterystyczny zespół objawów:

• Zawroty głowy;
• Głuchota;
• Parestezje (uczucie biegania „gęsiej skórki” itp.);
• Upośledzona koordynacja ruchów (ataksja);
• Bół głowy;
• Drgawki;
• Senność, która może stać się otępieniem lub śpiączką.

Również z powodu niedostatecznego ukrwienia głęboko położonych tkanek i narządów zwiększona lepkość krwi może powodować niewydolność serca, duszność, niedotlenienie, ogólne osłabienie i anoreksję. Ogólnie rzecz biorąc, klasyczna triada objawów zwiększonej lepkości krwi to połączone upośledzenie umysłowe, duszność i patologiczna śpiączka..

Niewydolność nerek i zespół nerczycowy są spowodowane kilkoma czynnikami - hiperkalcemią, odkładaniem się paraprotein w kanalikach nerkowych i częstymi infekcjami bakteryjnymi. Odkładanie się paraprotein w kanalikach nerkowych nazywane jest amyloidozą AL, która jest powikłaniem szpiczaka. Z powodu amyloidozy kanaliki nie mogą pełnić swoich funkcji, a nadmiar białka i wapnia w przefiltrowanej krwi obciąża nerki, w wyniku czego tkanki narządów ulegają nieodwracalnemu uszkodzeniu z powstaniem niewydolności. Uszkodzenie nerek w szpiczaku objawia się białkomoczem (białko w moczu) bez nadciśnienia i hiperurykemii (kwas moczowy w moczu). Ponadto specjalne badanie w moczu ujawnia białko Bence-Jonesa, które jest charakterystyczną cechą szpiczaka. Obrzęk i nadciśnienie tętnicze w zespole nerczycowym spowodowanym przez szpiczaka nie występują, jak w klasycznej niewydolności nerek.

Szpiczak krwi, kości, kręgosłupa, szpiku kostnego, skóry, nerek i czaszki - krótki opis

Nie istnieją izolowane postacie szpiczaka, gdy guz jest zlokalizowany w jakimkolwiek narządzie. Nawet pojedynczy szpiczak, w którym ognisko pierwotne atakuje szpik kostny dowolnej kości lub węzeł chłonny, nie może być sklasyfikowany jako guzy o określonej lokalizacji.

Często, nie rozumiejąc istoty szpiczaka, ludzie próbują opisać go w znanych terminach i pojęciach, sztucznie lokalizując guz w jakimś narządzie, takim jak nerki, kręgosłup, szpik kostny, skóra czy czaszka. W rezultacie używane są odpowiednie terminy, takie jak szpiczak kości, szpiczak kręgosłupa, szpiczak skóry, szpiczak nerek itp..

Jednak wszystkie te określenia są nieprawidłowe, ponieważ szpiczak jest nowotworem złośliwym, którego pierwotne ognisko wzrostu może znajdować się w jednej lub kilku kościach zawierających szpik kostny. A ponieważ szpik kostny jest obecny w kościach miednicy, czaszki, ramion i nóg, a także w kręgach, żebrach i łopatkach, pierwotne ognisko szpiczaka może znajdować się w każdej z tych kości.

Aby wyjaśnić lokalizację ogniska pierwotnego guza, lekarze często mogą krótko powiedzieć „szpiczak kręgosłupa”, „szpiczak czaszki”, „szpiczak żeber” lub „szpiczak kości”. Jednak we wszystkich przypadkach oznacza to tylko jedno - osoba cierpi na chorobę złośliwą, której objawy będą takie same, niezależnie od tego, w której kości znajduje się guz pierwotny. Dlatego w praktyce, z punktu widzenia podejścia do terapii i objawów klinicznych, szpiczak kręgosłupa nie różni się od szpiczaka czaszki itp. Dlatego też, aby opisać objawy kliniczne i sposoby leczenia, można użyć terminu „szpiczak” bez określania, w której kości znajduje się główne ognisko wzrostu guza..

Terminy „szpiczak kostny”, „szpiczak szpiku kostnego” i „szpiczak krwi” są niepoprawne, ponieważ zawierają cechę, która próbuje wyjaśnić lokalizację guza (kość, szpik kostny lub krew). Jest to jednak błędne, ponieważ szpiczak jest guzem, który zawsze atakuje szpik kostny wraz z kością, w której się znajduje. Tak więc terminy „szpiczak kostny” i „szpiczak szpiku kostnego” stanowią graficzną ilustrację dobrze znanego wyrażenia „olej olejowy”, które opisuje nadmiarowość i absurdalność kwalifikacji.

Szpiczak skóry i szpiczak nerek to nieprawidłowe określenia, które również próbują zlokalizować guz w tych narządach. Jednak jest to zasadniczo błędne. Ognisko wzrostu szpiczaka jest zawsze zlokalizowane albo w szpiku kostnym, albo w węźle chłonnym, ale wydzielane przez niego paraproteiny mogą odkładać się w różnych narządach, powodując ich uszkodzenie i dysfunkcję. U różnych osób paraproteiny mogą najbardziej uszkadzać różne narządy, w tym skórę lub nerki, które są charakterystyczne dla tej choroby.

Etapy choroby

W zależności od ciężkości choroby i stopnia uszkodzenia tkanki szpiczak dzieli się na 3 etapy (stopnie).

Szpiczak I stopnia spełnia następujące kryteria:

• Stężenie hemoglobiny we krwi przekracza 100 g / l lub hematokryt przekracza 32%;
• Normalny poziom wapnia we krwi;
• Niskie stężenie paraprotein we krwi (IgG poniżej 50 g / l, IgA poniżej 30 g / l);
• Niskie stężenie białka Bens-Jonesa w moczu poniżej 4 g dziennie;
• Całkowita masa guza nie przekracza 0,6 kg / m 2;
• Brak objawów osteoporozy, łamliwości, łamliwości i deformacji kości;
• Koncentracja na wzroście tylko w jednej kości.

Szpiczak mnogi 3. stopnia występuje, jeśli dana osoba ma co najmniej jeden z następujących objawów:

• Stężenie hemoglobiny we krwi jest poniżej 85 g / l lub wartość hematokrytu jest mniejsza niż 25%;
• Stężenie wapnia we krwi wynosi powyżej 2,65 mmol / l (lub powyżej 12 mg na 100 ml krwi);
• Ogniska wzrostu guza w trzech lub więcej kościach jednocześnie;
• Wysokie stężenie paraprotein krwi (IgG ponad 70 g / l, IgA ponad 50 g / l);
• Wysokie stężenie białka Bence-Jonesa w moczu - ponad 112 g dziennie;
• Całkowita masa guza wynosi 1,2 kg / m2 lub więcej;
• Zdjęcie rentgenowskie wykazuje oznaki osteoporozy kości.

II stopień szpiczaka jest rozpoznaniem wykluczającym, gdyż jest narażony, jeżeli wymienione parametry laboratoryjne są wyższe niż w I stopniu, ale żaden z nich nie osiąga wartości charakterystycznych dla III stopnia.

Diagnoza szpiczaka (szpiczaka mnogiego)

Ogólne zasady diagnozy

Rozpoznanie szpiczaka mnogiego rozpoczyna się od ogólnego zbadania osoby przez lekarza, a także szczegółowego wypytania o dolegliwości, czas ich pojawienia się i charakterystykę przebiegu. Następnie lekarz czuje bolesne części ciała i pyta, czy ból nasila się i czy gdzieś promieniuje.

Po badaniu, jeśli istnieje podejrzenie szpiczaka mnogiego, wykonuje się następujące badania diagnostyczne:

• RTG szkieletu i klatki piersiowej;
• Spiralna tomografia komputerowa;
• Pobieranie (pobieranie) szpiku kostnego w celu wytworzenia mielogramu;
• Ogólna analiza krwi;
• Biochemiczne badanie krwi (obowiązkowe jest określenie stężenia i aktywności mocznika, kreatyniny, wapnia, białka całkowitego, albuminy, LDH, fosfatazy alkalicznej, AST, ALAT, kwasu moczowego, białka C-reaktywnego i beta2-mikroglobuliny, jeśli to konieczne);
• Ogólna analiza moczu;
• Koagulogram (definicja MNI, PTI, APTT, TV);
• Oznaczanie paraprotein w moczu lub krwi metodą immunoelektroforezy;
• Oznaczanie immunoglobulin metodą Manciniego.

RTG

Zdjęcia rentgenowskie szpiczaka mnogiego mogą ujawnić zmiany nowotworowe w kościach. Charakterystyczne objawy radiologiczne szpiczaka są następujące:
1. osteoporoza;
2. Ogniska zniszczenia kości czaszki o okrągłym kształcie, które nazywane są syndromem „nieszczelnej czaszki”;
3. Małe otwory w kościach obręczy barkowej, przypominające plaster miodu i mające kształt bańki mydlanej;
4. Małe i liczne otwory w żebrach i łopatkach, rozmieszczone na całej powierzchni kości i przypominające zjadane przez mole sukno wełniane;
5. Skrócony kręgosłup i uciśnięte poszczególne kręgi, które mają charakterystyczny wygląd, nazywany zespołem „rybiego pyszczka”.

Obecność tych objawów na rentgenogramie potwierdza szpiczaka. Jednak samo zdjęcie rentgenowskie nie wystarczy, aby określić stadium i fazę szpiczaka, a także nasilenie stanu ogólnego. W tym celu stosuje się testy laboratoryjne..

Spiralna tomografia komputerowa

Testy na szpiczaka

Najprostszym do wykonania, ale dość pouczającym, jest ogólna analiza krwi i moczu, a także biochemiczne badanie krwi.

W przypadku szpiczaka charakterystyczne są następujące wartości wskaźników ogólnego badania krwi:

• Stężenie hemoglobiny poniżej 100 G / l;
• Liczba erytrocytów jest mniejsza niż 3,7 T / L u kobiet i poniżej 4,0 T / L u mężczyzn;
• Liczba płytek krwi jest mniejsza niż 180 g / l;
• Liczba leukocytów jest mniejsza niż 4,0 g / l;
• Liczba neutrofili w leukoformuli jest mniejsza niż 55%;
• Liczba monocytów w leukoformuli przekracza 7%;
• Pojedyncze komórki plazmatyczne w leukoformuli (2-3%);
• ESR - 60 mm lub więcej na godzinę.

Ponadto w rozmazie krwi widoczne są ciała Jolly, co wskazuje na wadliwe działanie śledziony..
W biochemicznym badaniu krwi na szpiczaka określa się następujące wartości wskaźników:

• Całkowite stężenie białka wynosi 90 g / l lub więcej;
• Stężenie albuminy wynosi 35 g / l lub mniej;
• Stężenie mocznika 6,4 mmol / l lub wyższe;
• Stężenie kreatyniny wynosi powyżej 95 μmol / l u kobiet i powyżej 115 μmol / l u mężczyzn;
• Stężenie kwasu moczowego wynosi powyżej 340 μmol / l u kobiet i powyżej 415 μmol / l u mężczyzn;
• Stężenie wapnia jest wyższe niż 2,65 mmol / l;
• Białko C-reaktywne mieści się w normalnych granicach lub nieznacznie podwyższone;
• Aktywność fosfatazy alkalicznej jest powyżej normy;
• Aktywność AsAT i ALT mieści się w górnej granicy normy lub jest podwyższona;
• Zwiększa się aktywność LDH.

Oznaczenie stężenia białka beta2-mikroglobuliny przeprowadza się osobno, jeśli istnieje podejrzenie szpiczaka i nie znajduje się na standardowej liście wskaźników biochemicznego badania krwi. W przypadku szpiczaka poziom beta2-mikroglobuliny jest znacznie wyższy niż normalnie.

W ogólnej analizie moczu ze szpiczakiem stwierdza się następujące zmiany:

• Gęstość powyżej 1030;
• Czerwone krwinki w moczu;
• Białko w moczu
• Butle w moczu.

Podczas podgrzewania moczu wytrąca się białko Bens-Jonesa, którego ilość w przypadku szpiczaka mnogiego wynosi 4 - 12 g dziennie lub więcej.

Te wskaźniki badań krwi i moczu nie są specyficzne tylko dla szpiczaka i mogą występować w wielu różnych chorobach. Dlatego badania moczu i krwi w diagnostyce szpiczaka należy rozważać wyłącznie w połączeniu z wynikami innych procedur diagnostycznych, takich jak rtg, mielogram, tomografia komputerowa i oznaczanie paraprotein metodą immunoelektroforetyczną. Jedynymi wskaźnikami testów specyficznymi dla szpiczaka są gwałtowny wzrost ESR o ponad 60 mm / h, wysokie stężenie beta2-mikroglobuliny we krwi i białka Bens-Jonesa w moczu, które normalnie nie jest w ogóle wykrywane.

W koagulogramie ze szpiczakiem obserwuje się wzrost MNI powyżej 1,5, IPT powyżej 160% i TB powyżej normy, a APTT z reguły pozostaje w normie.

Mielogram to liczba różnych komórek szpiku kostnego w rozmazie. W takim przypadku rozmaz przygotowuje się w taki sam sposób, jak rozmaz krwi do regularnej analizy ogólnej. Szpik kostny do mielogramu pobiera się za pomocą specjalnego trzpienia ze skrzydła biodra lub mostka. Na mielogramie ze szpiczakiem mnogim ponad 12% komórek plazmatycznych znajduje się na różnych etapach dojrzewania. Istnieją również komórki patologiczne z wakuolami w cytoplazmie i chromatyną jądra przypominającą koło. Liczba komórek plazmatycznych przekracza 12%, a zahamowanie innych drobnoustrojów krwiotwórczych potwierdza rozpoznanie szpiczaka..

Oznaczanie paraprotein metodą immunoelektroforezy i immunoglobulin według Manciniego to specyficzne analizy, których wyniki jednoznacznie odrzucają lub potwierdzają szpiczaka. Obecność paraprotein we krwi lub moczu oraz stężenie immunoglobulin powyżej normy jest dokładnym potwierdzeniem szpiczaka. Ponadto wysoka zawartość dowolnej immunoglobuliny we krwi nazywana jest gradientem M (gradient mu).

Po otrzymaniu wyników wszystkich testów i badań diagnozuje się szpiczaka na podstawie różnych kryteriów diagnostycznych..

Następujące wskaźniki testu są uważane za klasyczne kryteria diagnostyczne szpiczaka:
1. Liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym na podstawie danych mielogramu wynosi 10% lub więcej.
2. Obecność lub brak komórek plazmatycznych w biopsjach tkanek innych niż szpik kostny (w nerkach, śledzionie, węzłach chłonnych itp.).
3. Obecność gradientu M we krwi lub moczu (podwyższone stężenie immunoglobulin).
4. Obecność któregokolwiek z następujących znaków:

• Poziom wapnia powyżej 105 mg / l
• Poziom kreatyniny powyżej 20 mg / l (200 mg / ml);
• Poziom hemoglobiny jest poniżej 100 g / l;
• Osteoporoza lub zmiękczanie kości.

Oznacza to, że jeśli dana osoba ma określone kryteria zgodnie z wynikami testu, wówczas rozpoznanie szpiczaka uważa się za potwierdzone.

Szpiczak (szpiczak mnogi, szpiczak mnogi) - leczenie

Ogólne zasady terapii

Po pierwsze, powinieneś wiedzieć, że nie ma metod radykalnego leczenia szpiczaka, dlatego cała terapia choroby ma na celu przedłużenie życia. Oznacza to, że szpiczaka nie można całkowicie wyleczyć, takiego jak rak odbytnicy, piersi lub innego narządu, można jedynie zatrzymać postęp guza i doprowadzić go do remisji, co przedłuży życie człowieka.

Leczenie szpiczaka polega na zastosowaniu wyspecjalizowanych metod cytostatycznych, które zatrzymują progresję guza i przedłużają życie chorego oraz leczenie objawowe mające na celu korygowanie naruszeń funkcjonowania ważnych narządów i układów.

Leczenie cytostatykami szpiczaka mnogiego obejmuje chemioterapię i radioterapię. Ponadto radioterapia jest stosowana tylko wtedy, gdy chemioterapia jest nieskuteczna. Objawowe metody leczenia szpiczaka obejmują operacje chirurgiczne polegające na uciskaniu narządów, stosowanie leków przeciwbólowych, korektę poziomu wapnia we krwi, leczenie niewydolności nerek i normalizację krzepnięcia krwi.

Chemoterapia

Chemioterapię szpiczaka można przeprowadzić jednym (monochemioterapia) lub kilkoma lekami (polichemioterapia).

Monochemioterapię przeprowadza się zgodnie ze schematem jednym z następujących leków:

• Melfalan - przyjmować 0,5 mg / kg przez 4 dni co 4 tygodnie i wstrzykiwać dożylnie 16-20 mg na 1 m 2 powierzchni ciała również przez 4 dni co 2 tygodnie.
• Cyklofosfamid - przyjmować 50-200 mg raz dziennie przez 2 do 3 tygodni lub wstrzykiwać 150-200 mg domięśniowo dziennie co 2 do 3 dni przez 3 do 4 tygodni. Roztwór można wprowadzić dożylnie w dawce 600 mg na 1 m 2 powierzchni ciała raz na dwa tygodnie. Należy wykonać w sumie 3 wstrzyknięcia dożylne.
• Lenalidomid - przyjmuj 25 mg codziennie o tej samej porze przez 3 tygodnie. Następnie robią sobie tygodniową przerwę, po czym wznawiają terapię, stopniowo zmniejszając dawkę do 20, 15 i 5 mg. Lenalidomid należy łączyć z deksametazonem, który przyjmuje się w dawce 40 mg raz na dobę.

Polikhemoterapię przeprowadza się według następujących schematów:

• Schemat MR - melfalan jest przyjmowany w tabletkach 9 mg / m 2 i prednizolon 100-200 mg przez 1-4 dni.
• Schemat M2 - w 1 dniu dożylnie wstrzyknąć trzy leki: winkrystynę w dawce 0,03 mg / kg, cyklofosfamid w dawce 10 mg / kg i BCNU w dawce 0,5 mg / kg. Od 1 do 7 dni wstrzykiwać dożylnie Melfalan w dawce 0,25 mg / kg i przyjmować doustnie w dawce 1 mg / kg prednizolonu.
• Schemat VAD - w dniach 1-4 podaje się dożylnie dwa leki: winkrystynę w dawce 0,4 mg / m 2 i doksirubicynę w dawce 9 mg / m 2. Równocześnie z winkrystyną i doksirubicyną należy przyjmować 40 mg deksametazonu raz dziennie. Następnie, od 9 do 12 i od 17 do 20 dni, przyjmuj tylko 40 mg Deksametazonu w tabletkach raz dziennie.
• Schemat VBMCP (chemioterapia megadawkowa dla osób poniżej 50 roku życia) - w 1. dobie podaje się dożylnie trzy leki: karmustynę 100-200 mg / m 2, winkrystynę 1,4 mg / m 2 i cyklofosfamid 400 mg / m 2. Od 1 do 7 dni włącznie dwa leki przyjmuje się doustnie w tabletkach: Melfalan 8 mg / m 2 1 raz dziennie i prednizolon 40 mg / m 2 1 raz dziennie. Po 6 tygodniach ponownie podaje się karmustynę w tej samej dawce..

Jeśli chemioterapia okazała się skuteczna, to po zakończeniu kursu przeszczepiane są własne komórki macierzyste szpiku kostnego pacjenta. Aby to zrobić, podczas nakłucia pobiera się szpik kostny, izoluje z niego komórki macierzyste i ponownie wprowadza. Dodatkowo w okresach między kursami chemioterapii, w celu maksymalnego wydłużenia okresu remisji, zaleca się wstrzykiwanie domięśniowo preparatów alfa-interferonu (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin itp.) 3-6 mln IU 3 razy w tygodniu..

Chemioterapia pozwala na osiągnięcie całkowitej remisji w 40% przypadków i częściowej remisji w 50%. Jednak nawet przy całkowitej remisji często dochodzi do nawrotów szpiczaka, ponieważ choroba ma charakter ogólnoustrojowy i dotyczy dużej liczby tkanek..
Więcej o chemioterapii

Leczenie objawowe

Leczenie objawowe ma na celu uśmierzenie bólu, normalizację stężenia wapnia i krzepnięcia krwi, a także eliminację niewydolności nerek i ucisku narządowego..

Aby złagodzić ból, najpierw stosuje się leki z grupy NLPZ i przeciwskurczowe - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen i Indomethacin. Jeśli te leki nie są skuteczne, w celu złagodzenia bólu przyjmuje się środki działające ośrodkowo, takie jak kodeina, tramadol lub prosidol. Aby wzmocnić efekt, leki z grupy NLPZ można dodawać do środków działających ośrodkowo. I tylko wtedy, gdy połączone stosowanie NLPZ i leków o działaniu ośrodkowym nie jest skuteczne, to w celu złagodzenia bólu uciekają się do stosowania narkotycznych środków przeciwbólowych, takich jak morfina, omnopon, buprenorfina itp..

W celu wyeliminowania hiperkalcemii stosuje się leki zawierające ibandronian sodu, kalcytoninę, prednizolon, witaminę D i metandrostenolol w indywidualnych dawkach.

Aby utrzymać czynność nerek w niewydolności nerek, zaleca się przyjmowanie Hofitol, Retabolil, Prazosin i Furosemid w indywidualnych dawkach. Przy wyraźnym wzroście stężenia mocznika we krwi na tle niewydolności nerek wykonuje się hemodializę lub plazmaferezę.

Odżywianie dla szpiczaka

Szpiczak mnogi (szpiczak mnogi): przyczyny, oznaki i objawy, diagnostyka i leczenie - wideo

Oczekiwana długość życia i prognozy

Niestety rokowanie w przypadku szpiczaka mnogiego jest złe. Średnio chemioterapia w połączeniu z leczeniem objawowym umożliwia uzyskanie remisji na okres 2-3 lat u prawie wszystkich pacjentów, zwiększając oczekiwaną długość życia o ponad 2 lata. Bez leczenia oczekiwana długość życia pacjentów ze szpiczakiem nie przekracza 2 lat.

Średnia długość życia szpiczaka w trakcie leczenia wynosi od 2 do 5 lat, w rzadkich przypadkach do 10 lat, a bez terapii mniej niż 2 lata. Całkowite wyleczenie przy oczekiwanej długości życia powyżej 10 lat jest możliwe tylko w przypadku pojedynczego szpiczaka.

Szpiczak mnogi (szpiczak mnogi): objawy i patogeneza choroby, rokowanie i oczekiwana długość życia, opinie pacjentów i zalecenia lekarza - wideo

Autor: Nasedkina A.K. Specjalista ds. Badań biomedycznych.

Rozpoznanie szpiczaka, charakterystyka, klasyfikacja i objawy szpiczaka

Szpiczak mnogi (szpiczak, plazmocytoma, szpiczakowatość i choroba Rustitsky-Kalera) jest poważną chorobą układu krwiotwórczego, która najczęściej ujawnia się w późnych stadiach przebiegu iw rezultacie ma rozczarowujące rokowanie. Wczesne rozpoczęcie leczenia może przedłużyć życie pacjenta i osiągnąć stosunkowo długotrwałą remisję. Dlatego wczesne rozpoznanie szpiczaka mnogiego jest ważną kwestią dla wszystkich osób z grupy ryzyka..

Charakterystyka choroby

Szpiczakowatość jest najczęstszą chorobą z grupy guzów nowotworowych osocza krwi. Częstość występowania szpiczaka mnogiego sięga nawet 1% wszystkich przypadków onkologicznych i około 10% przypadków raka krwi. 30 nowych przypadków szpiczaka jest wykrywanych rocznie wśród 1 miliona światowej populacji.

W przypadku tego typu onkologii dochodzi do mutacji jednego z typów krwinek - komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne lub komórki plazmatyczne są ostateczną formą limfocytów B. Ich zadaniem jest rozpoznawanie obcych czynników i wytwarzanie swoistych dla nich przeciwciał (immunoglobulin).

W przypadku mutacji dochodzi do patologicznego namnażania (proliferacji) jednego z klonów komórek plazmatycznych. Zmienione plazmacyty wytwarzają patologiczną immunoglobulinę - paraproteinę, która jest głównym markerem mielomatozy w diagnostyce różnicowej.

Choroby dotykają głównie osoby starsze, których organizm nie jest w stanie wytrzymać ciężkich, intensywnych kursów chemioterapii. Dlatego okres między pojawieniem się pierwszych zmutowanych komórek plazmatycznych a rozpoznaniem choroby bezpośrednio wpływa na rokowanie przeżycia. Jednocześnie wzrost liczby nieprawidłowych komórek i rozwój szpiczaka może być bardzo powolny. Od pojawienia się pierwszych komórek plazmatycznych z mutacjami do powstania ognisk szpiczaka może to zająć 20-30 lat.

Punkt krytyczny występuje po wystąpieniu klinicznych objawów choroby. Szpiczak zaczyna się szybko rozwijać. Nadmiar paraproteiny negatywnie wpływa na narządy wewnętrzne (głównie na układ wydalniczy) oraz kości organizmu.

Klasyfikacja i diagnostyka szpiczaka

Szpiczaki klasyfikuje się w zależności od specyfiki lokalizacji zmienionych komórek plazmatycznych w zdrowych tkankach szpiku kostnego oraz specyfiki ich składu. W zależności od lokalizacji patologicznych komórek w tkankach krwiotwórczych rozróżnia się rozlane, rozlane ogniskowe i liczne (wieloogniskowe) formy choroby..

Skład komórek umożliwia klasyfikację guzów szpiczakowych na plazmablastyczne, plazmacytyczne, małe i polimorficzne. Rodzaj atypowych komórek plazmatycznych określa się na podstawie badania tkankowego (histologicznego). Ta cecha pozwala przewidzieć tempo wzrostu guza..

Jedna z klasyfikacji powszechnych w praktyce lekarskiej uwzględnia również specyfikę lokalizacji ogniska patologicznego (ognisk) w układzie kostnym i narządach wewnętrznych..

Pojedyncze lub pojedyncze guzy szpiczakowe są zlokalizowane w kości zawierającej tkankę szpiku kostnego lub w węźle chłonnym. Węzły chłonne są bezpośrednio zaangażowane w odpowiedź immunologiczną na czynniki zakaźne, dlatego często dotyka je szpiczak.

Wiele ognisk szpiczakowatości zajmuje kilka miejsc jednocześnie. Tkanka szpiku kostnego kręgosłupa, kości biodrowych i czaszkowych, łopatek i żeber jest szczególnie wrażliwa na zmutowane plazmocyty. Często ogniska nowotworowe tworzą się w śledzionie, kilku węzłach chłonnych i centralnej części rurkowatych kości nóg i ramion..

W przypadku podejrzenia szpiczaka mnogiego, jak również nawrotu pojedynczej neoplazji komórek plazmatycznych, przeprowadza się pełne badanie organizmu metodami tomograficznymi.

Objawy mielomatozy

We wczesnych stadiach choroba może przebiegać praktycznie bezobjawowo. Kiedy liczba komórek zmienionych patologicznie osiąga wartość krytyczną, a szpiczak tworzy pojedyncze lub wielokrotne ognisko, pojawiają się kliniczne objawy raka plazmacytycznego..

Główne objawy szpiczaka mnogiego:

• ból kości kończyn, łopatek, czaszki lub kręgosłupa;
• ciągnące bóle serca i stawów (spowodowane odkładaniem się amyloidu - formy magazynowania paraprotein w narządach wewnętrznych);
• częste infekcje bakteryjne;
• patologiczne złamania kości kończyn, żeber i kręgów;
• osłabienie, spowolnienie funkcji poznawczych, zaburzenia przewodu pokarmowego (z powodu hiperkalcemii - uwalnianie wapnia z rozpuszczonej tkanki kostnej do krwi);
• niedokrwistość;
• kołatanie serca (w wyniku mechanizmu kompensacyjnego w odpowiedzi na brak czerwonych krwinek);
• duszność, ból głowy;
• deformacja klatki piersiowej z powodu zmian w tkance kostnej;
• nefropatia (upośledzona czynność nerek z powodu tworzenia się kamieni wapniowych w ich przewodach);
• zmniejszenie krzepliwości krwi (z powstawaniem licznych siniaków), często na tle wzrostu lepkości osocza (w rezultacie przy częstym krwawieniu u pacjenta mogą tworzyć się skrzepy krwi).

U co dziesiątego pacjenta patologiczne komórki plazmatyczne nie wytwarzają paraproteiny. W efekcie nawet na etapie rozległego rozwoju szpiczaka choroba przebiega bezobjawowo..

Kryteria wykrywania plazmocytomy na różnych etapach rozwoju

Intensywność objawów i ich lista zależy od stadium choroby, jej rodzaju (na przykład przy szpiczakowatości mnogiej, przede wszystkim rejestruje się złamania i hiperkalcemię) i współistniejących chorób przewlekłych.

Objawy szpiczaka na różnych etapach

Znaki diagnostyczne	I etap	II etap	III etap
Osteoporoza (łamliwość, zniszczenie kości)	Objawy osteoporozy są nieobecne lub obserwowane w okolicy ogniska szpiczaka	Występują oznaki zniszczenia, ale nie tak oczywiste jak w III stadium choroby	Występuje intensywna osteoporoza
Liczba kości z ogniskiem szpikowym	Pojedynczy szpiczak	1-2	Guz dotyczy 3 lub więcej kości
Hiperkalcemia	> 2,55 mmol / l	> 3 mmol / l
Poziom hemoglobiny	> 100 g / l	Niedokrwistość 1. lub 2. stopnia
Stężenie białka Bens-Jonesa	4 do 12 g białka w codziennym moczu	> 12 g / dzień
Paraproteiny surowicy	Mniej niż 5 g / dl (IgG) Mniej niż 3 g / dl (IgA)	Wartości pośrednie	Więcej niż 7 g / dl (IgG) Więcej niż 5 g / dl (IgA)

Drugi etap choroby określa się częściej metodą wykluczenia, jeśli wskaźniki nie spełniają kryteriów I i III. Białko Bence'a Jonesa jest związkiem wydzielanym przez komórki plazmatyczne. Ze względu na małą masę cząsteczkową jest natychmiast wydalany przez nerki, co sprawia, że ​​jego obecność jest ważną cechą diagnostyczną podczas badania pacjentów.

Diagnoza choroby

Aby określić szpiczaka, diagnostyka powinna obejmować metody badań wizualnych, sprzętowych i laboratoryjnych..

Podczas badania chirurg lub onkolog pyta pacjenta o dolegliwości i czas wystąpienia nieprzyjemnych objawów, mierzy tętno, obmacuje bolesne obszary kości, ustalając, czy ból nasila się po naciśnięciu. Ocenia się również kolor skóry (bladość może wskazywać na anemię), obecność siniaków i siniaków, obrzęki w miejscach częstej lokalizacji guza. Jeśli podejrzewa się mielomatozę, pacjentowi przepisuje się serię badań.

Lista sprzętowych metod diagnostycznych stosowanych do wykrywania szpiczaka obejmuje:

• Badanie rentgenowskie kości szkieletu i klatki piersiowej;
• Rezonans magnetyczny;
• spiralna tomografia komputerowa.

Wszystkie trzy metody pozwalają zidentyfikować obszary o zmniejszonej gęstości kości i odróżnić patologię od innych chorób układu mięśniowo-szkieletowego. W przypadku zmian szpiczaka mnogiego na rentgenogramie wyraźnie widać, że kości czaszki, kręgosłupa, łopatek i kończyn są pokryte ciemnymi plamami zmian osteolitycznych. W pojedynczym (pojedynczym) guzie zaburzenie gęstości obserwuje się tylko w miejscu jego lokalizacji.

Tomografia to bardziej pouczająca i kompletna metoda. Pozwala na śledzenie zmian kostnych całego układu mięśniowo-szkieletowego w krótkim czasie i bez naświetlania poszczególnych części ciała.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje pobranie próbki (nakłucie) szpiku kostnego w celu wykonania mielogramu. Mielogram jest wynikiem analizy biomateriału (tkanki szpikowej), która wskazuje na skład jakościowy i ilościowy szpiku kostnego.

Badanie to pozwala odróżnić tę chorobę od innych rodzajów raka krwi. Głównym objawem diagnostycznym szpiczaka jest patologicznie zwiększony udział komórek plazmatycznych (ponad 10-30% przy normie do 1,5%). Równolegle z plazmacytami może wzrosnąć zawartość niezróżnicowanych blastów (norma wynosi do 1,1%).

Przeciwnie, zawartość erytroblastów, limfocytów i innych komórek hematopoetycznych jest znacznie zmniejszona.

Diagnostyka laboratoryjna plazmocytomy

Kluczową rolę w diagnostyce szpiczaka odgrywa nie tylko analiza tkanki szpikowej, ale także diagnostyka laboratoryjna (próbki krwi i moczu).

Aby zdiagnozować szpiczakowatość, stosuje się następujące metody badawcze:

• ogólna analiza krwi;
• analiza moczu (ogólna i według Zimnitsky'ego);
• analiza biochemiczna krwi żylnej;
• koagulogram (analiza koagulacji);
• immunoelektroforeza;
• analiza cytogenetyczna komórek plazmatycznych (określenie patologii chromosomalnych).

Wyniki ogólnego badania krwi w kierunku szpiczaka różnią się znacznie od normy. Zmniejsza się poziom hemoglobiny, a także liczba płytek krwi, leukocytów, erytrocytów, retikulocytów (prekursorów czerwonych krwinek), neutrofili. Szybkość sedymentacji erytrocytów rośnie (co wskazuje na patologię bez wskazania jej genezy) oraz udział monocytów we wzorze leukocytów. Próbka może zawierać 1-2 komórki plazmatyczne.

W ogólnej analizie moczu określa się cylindry, erytrocyty i lekkie łańcuchy paraprotein (białka Bensa-Jonesa). Uwolniony płyn ma większą gęstość niż u zdrowej osoby (głównie z powodu nieprawidłowych białek).

Analiza biochemiczna wykazuje oznaki uszkodzenia nerek (podwyższony poziom kwasu moczowego, mocznika i kreatyniny) i hiperkalcemii. Na tle niewielkiej ilości albuminy ze względu na obecność paraproteiny odnotowuje się nienormalnie wysokie stężenie białka całkowitego.

Immunoelektroforeza jest wykonywana w celu oznaczenia paraprotein w moczu lub osoczu krwi. W zależności od rodzaju patologicznych komórek w trakcie analizy można wykryć paraproteiny z klas IgA (IgD, IgE, IgG) lub mikroglobuliny beta-2 (poziom tych ostatnich wskazuje na stadium choroby).

Jako dodatkowe metody diagnostyczne stosuje się testy na stężenie L-mleczanu (markera uszkodzenia tkanki), elektrolitów i białka C-reaktywnego (jego stężenie wpływa na poziom czynnika wzrostu szpiczaka - interleukiny-6).

Po postawieniu diagnozy onkolog przeprowadza analizę w celu określenia perspektyw i tempa wzrostu guza (wskaźnik znakowania komórek plazmatycznych).

Diagnostyka różnicowa szpiczakowatości

Objawy mielomatozy często przypominają przejawy bardziej powszechnych chorób o podłożu onkologicznym i łagodnym. Największą trudnością jest różnicowanie objawów plazmocytomy i łagodnej gammopatii monoklonalnej.

Łagodne gammopatie charakteryzują się również tworzeniem klonów komórek wytwarzających immunoglobuliny, jednak ich liczba nie rośnie lub zachodzi bardzo wolno. Stężenie immunoglobulin monoklonalnych w surowicy krwi nie przekracza 3 g / dl, a udział komórek plazmatycznych w tkance szpiku kostnego wynosi do 5%. Uszkodzenia kości i hiperkalcemia nie są naprawione.

Gammopatia jest najczęstszą przyczyną paraproteinemii (zwiększonej ilości nieprawidłowego białka we krwi). Według statystyk obserwuje się go u 1-1,5% osób powyżej 50 roku życia i u 3-10% osób powyżej 70 roku życia. Ten stan nie wymaga pilnego leczenia, ale jest koniecznie obserwowany przez lekarzy, ponieważ w 16% przypadków może przekształcić się w szpiczaka, aw 17% i 33% (odpowiednio w ciągu 10 i 20 lat) - w inne rodzaje hemoblastoz. W połowie przypadków obserwuje się zwiększoną ilość patologicznego białka przez całe życie pacjenta, ale nie staje się przyczyną jego śmierci.

Diagnostyka różnicowa z innymi przyczynami uszkodzenia osteolitycznego (niskie wydzielanie estrogenu, choroba Recklinghausena, osteoporoza starcza, przerzuty raka prostaty i tarczycy) jest wykonywana poprzez analizę stężenia paraprotein i mielogramu.

Objawy choroby Waldenströma są podobne do objawów szpiczaka. Występuje charakterystyczny wzrost immunoglobulin monoklonalnych (IgM), nadmierna produkcja paraprotein i zwiększona liczba komórek limfoplazmocytowych. Różnica polega tylko na braku litycznych zmian kostnych, co określa się na podstawie tomografii.

Diagnostyka różnicowa szpiczakowatości i innych zespołów związanych z paraproteinemią jest również przeprowadzana w niewydolności nerek o niewyjaśnionej etiologii.

Wczesne rozpoznanie szpiczaka jest możliwe tylko za pomocą regularnych ogólnych badań klinicznych i badań nerek (biochemia krwi). Jeśli pacjent dba o swoje zdrowie i corocznie monitoruje dynamikę wyników, to ma szansę skonsultować się z lekarzem na długo przed pojawieniem się klinicznych objawów szpiczakowatości i przy pomocy intensywnej terapii osiągnąć długotrwałą remisję choroby.

Będziemy bardzo wdzięczni, jeśli go ocenisz i udostępnisz w sieciach społecznościowych.