Białaczka
Rak układu krwiotwórczego (czerwony szpik kostny), w którym dochodzi do złośliwej transformacji leukocytów (białych krwinek), które tracą zdolność do pełnienia swoich funkcji, ale nadal w sposób niekontrolowany dzielą się (zwiększają się), wypierają zdrowe krwinki, przenikają do węzłów chłonnych, śledziona i inne narządy, powodując w nich szereg patologicznych zmian.
Białaczka dotyka 2-3% wszystkich chorych na raka na świecie. W Rosji zachoruje około 4000-5000 osób rocznie.
1. Związany ze złym stylem życia: picie napojów alkoholowych, palenie i żucie tytoniu;
2. Osłabienie odporności, w szczególności - ciężkie infekcje wirusowe: dowody - wybuchy białaczki u dzieci po epidemii grypy;
3. Narażenie na promieniowanie. Po ekspozycji na bardzo wysokie dawki promieniowania zwiększa się ryzyko rozwoju ostrej białaczki szpikowej, przewlekłej białaczki szpikowej lub ostrej białaczki limfoblastycznej; częste stosowanie radioterapii jako metody leczenia; nadmierne stosowanie badań rentgenowskich, na przykład w stomatologii;
4. Kontakt z chemikaliami (zagrożenie zawodowe): benzen jest szczególnie szkodliwy;
pięć. Chemoterapia: po leczeniu lekami z grupy cytostatyków istnieje ryzyko zachorowania na białaczkę;
6. Chromosomalne choroby dziedziczne: Zespół Downa i inne.
7. Choroby krwi - na przykład zespół mielodysplastyczny.
8. Dziedziczna predyspozycja na choroby onkologiczne: odnotowano przypadki dziedziczenia przewlekłej białaczki limfocytowej, w których dziedziczona jest niestabilność genomu, która jest czynnikiem predysponującym do transformacji białaczkowej.
Formy i typy. Białaczka występuje w kilku odmianach, różniących się tempem rozwoju choroby i liczbą leukocytów. Istnieją cztery rodzaje białaczki:
Ostra białaczka limfoblastyczna - najczęściej występuje u dzieci;
Ostra białaczka szpikowa;
Przewlekła białaczka limfocytowa - częściej występuje u dorosłych w wieku powyżej 55 lat. Dzieci prawie nie chorują na tę postać białaczki. Przypadki choroby zidentyfikowano u kilku członków tej samej rodziny.
Przewlekła białaczka szpikowa - najczęściej stwierdzana tylko w populacji osób dorosłych.
Zgodnie z przebiegiem klinicznym białaczka to:
Ostre: postępuje szybko, wyczerpując organizm pacjenta w krótkim czasie.
Przewlekłe: postępuje powoli, objawy choroby mogą nie pojawiać się przez lata.
Według liczby leukocytów rozróżnia się następujące formy białaczki:
Białaczka: liczba leukocytów przekracza 50 tys,
Subleukemia: do 50 tysięcy komórek,
Leukopenic: zawartość leukocytów jest poniżej normy.
W zależności od rodzaju komórek rozróżnia się formy białaczki:
Limfoblastyczny - wpływa na komórki krwi zwane limfocytami.
Mieloblastyczny - dotyczy to komórek - mielocytów.
Objawy kliniczne. Występują ogólne objawy choroby, które zwiększają się wraz z liczbą zmienionych leukocytów, które gromadzą się w niektórych narządach, powodując charakterystyczne zakłócenia w ich pracy. Ostra postać białaczki nie przechodzi w stan przewlekły; są to dwie niezależne postacie choroby. Przewlekła białaczka może przebiegać bezobjawowo przez lata lub objawy będą „zamazane” (niewielki wzrost temperatury ciała przy braku infekcji, utrata masy ciała, zwiększone pocenie się w nocy, nieznacznie powiększone węzły chłonne i / lub śledziona) i jest diagnozowana tylko na podstawie klinicznego badania krwi.
Typowe objawy zaburzeń krwi:
Wzrost temperatury ciała bez oczywistej przyczyny;
Pojawienie się pocenia się w nocy;
Zwiększone zmęczenie, ciągłe uczucie osłabienia i / lub zmęczenia;
Zmniejszony apetyt ogólnie lub na określony rodzaj żywności, utrzymujące się nudności; wymioty bez późniejszego uczucia ulgi;
Niezmotywowana utrata wagi w krótkim czasie
Uczucie bólu kości lub stawów; uporczywe lub częste bóle głowy, w tym te, które nie reagują na leki;
Pojawienie się upośledzonej koordynacji ruchów;
Duszność przy niewielkim wysiłku fizycznym;
Pojawienie się siniaków / siniaków / krwiaków z niewielkimi urazami skóry, okolicy stawu (stawów);
Początek krwawienia z niewielkim urazem (zwłaszcza jeśli nie ustaje na długi czas, ale wcześniej w podobnych sytuacjach nie wystąpił lub wystąpił, ale ustał w krótszym czasie);
Niezmotywowane krwawienia z nosa, krwawiące dziąsła;
Częste choroby zakaźne (ARVI);
Wzdęcia i / lub bolesne odczucia w prawym i / lub lewym brzuchu / lewym i / lub prawym podżebrzu;
Obrzęk węzłów chłonnych w okolicy szyjnej, pachowej i / lub pachwiny
Opuchlizna w pachwinie powodująca silny dyskomfort i ból;
Zaburzenia widzenia w postaci „mgły” przed oczami (zmiany w dnie oka).
Ostra postać białaczki dzieli się na etapy:
Początkowa: charakteryzuje się niewielkimi zmianami w składzie krwi; objawia się osłabieniem odporności, w rezultacie - częstymi przeziębieniami i często pozostaje nierozpoznana;
Rozszerzone: objawiające się anemią, zjawiskami krwotocznymi (krwawienie, zasinienie), powiększeniem węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, utratą masy ciała, pogorszeniem stanu ogólnego; we krwi - duża liczba niedojrzałych komórek;
Terminal: charakteryzuje się ciężkim stanem ogólnym, obecnością wtórnych guzów w różnych narządach z wyraźnym naruszeniem ich funkcji, uszkodzeniem układu oddechowego, sercowo-naczyniowego i nerwowego.
Charakterystyczne objawy białaczki zależą od postaci choroby..
Ostra białaczka limfoblastyczna :
Wzrost temperatury ciała do wysokich wartości w przypadku jakiejkolwiek choroby zakaźnej;
Uczucie osłabienia przy niewielkiej ilości ćwiczeń;
Obrzęk węzłów chłonnych we wszystkich grupach;
Uczucie bólu kości i stawów;
Ból w podżebrzu;
Osłabienie, zwiększone zmęczenie;
Nudności, wymioty, brak koordynacji;
Dreszcze bez oznak choroby zakaźnej;
Powiększenie węzłów chłonnych nad / podobojczykowych;
Ból kości kończyn dolnych wzdłuż kręgosłupa, czasami rozwija się osteoporoza;
Stałe krwawienie bez motywacji, krwotok podskórny z niewielkimi obrażeniami.
Przewlekła białaczka limfoblastyczna:
Niezmotywowane powiększone grupy węzłów chłonnych;
Bolesne odczucia w podżebrzu;
Trwałe choroby zakaźne (ARVI itp.);
Niezmotywowane krwawienia z nosa.
1. Przewlekła białaczka szpikowa:
Zwiększone zmęczenie i zmniejszona wydajność;
Częste choroby zakaźne;
Duszność w spoczynku i po niewielkim wysiłku fizycznym;
Powiększenie wątroby i śledziony;
Ciągłe uczucie nudności z wymiotami;
Podwyższona temperatura ciała;
Częste bóle głowy;
Dezorientacja w przestrzeni, zaburzona koordynacja ruchów;
Ból kości, stawów.
Diagnostyka. Obejmuje następujące obowiązkowe kroki:
Wywiad - szczegółowe wyjaśnienie dolegliwości, historii choroby i życia pacjenta, obecności patologii u najbliższych.
Kontrola przez układy i narządy w celu identyfikacji naruszeń: palpacyjne grupy węzłów chłonnych, obszar wątroby i śledziony, ponieważ można je powiększyć białaczką.
L laboratoryjne metody badawcze:
CBC: wzrost liczby białych krwinek i zmniejszenie liczby innych krwinek.
Koagulogram - analiza wskaźników krzepnięcia krwi.
Immunogram - badanie głównych wskaźników ludzkiego układu odpornościowego.
Dodatkowe metody egzaminacyjne:
Biopsja punkcyjna szpiku kostnego z późniejszym badaniem histologicznym - w celu określenia rodzaju białaczki (nakłucie mostka i trepanobiopsja);
Biopsja nakłucia węzłów chłonnych;
Nakłucie lędźwiowe - w celu wykrycia niedojrzałych krwinek, ich identyfikacji i określenia wrażliwości na niektóre leki chemioterapeutyczne.
Iinstrumentalne metody badawcze:
Badanie ultrasonograficzne (USG);
Tomografia komputerowa (CT);
Rezonans magnetyczny (MRI).
Leczenie. Pomimo wysokiego stopnia złośliwości i ciężkości choroby białaczka dobrze reaguje na leczenie nowoczesnymi środkami:
- Chemoterapia.
- Radioterapia: Wysokie dawki promieniowania jonizującego są używane do niszczenia komórek rakowych. Występuje zmniejszenie powiększonych węzłów chłonnych, śledziony. Ten rodzaj terapii jest stosowany przed przeszczepieniem szpiku kostnego i komórek macierzystych..
Hemosorpcja to metoda leczenia mająca na celu usunięcie różnych toksycznych produktów z krwi i regulację hemostazy poprzez kontakt krwi z sorbentem poza organizmem.
Terapia celowana - leczenie lekami, które blokują wzrost i rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych poprzez celowanie w określone cząsteczki zaangażowane w rozwój komórki nowotworowej.
Przeszczep szpiku kostnego (w tym przeszczep autologiczny).
Przeszczep komórek macierzystych dawcy (przeszczep alogeniczny): rodzeństwo pacjentów jest najprawdopodobniej dawcą.
Zapobieganie. Nie opracowano żadnych konkretnych metod zapobiegania białaczce. Należy prowadzić zdrowy tryb życia, w tym zbilansowaną dietę, odpowiednią dawkę ruchu, dobry wypoczynek i sen, redukcję stresu.
Staraj się unikać dodatkowych zagrożeń: nadmiernego spożycia alkoholu, tytoniu, częstej ekspozycji na promieniowanie i narażenia na niebezpieczne chemikalia. Nie przegap zaplanowanych profilaktycznych badań lekarskich, w tym CBC.
Białaczka
Informacje ogólne
Białaczka (inne nazwy - rak krwi, białaczka, białaczka) to grupa chorób komórek krwi, które są złośliwe.
Początkowo białaczka występuje u ludzi w szpiku kostnym. To właśnie ten narząd jest odpowiedzialny za wytwarzanie białych krwinek (białych krwinek), czerwonych krwinek (czerwonych krwinek) i płytek krwi. Białaczka występuje, gdy jedna z komórek szpiku kostnego ulega mutacji. Tak więc w procesie rozwoju ta komórka nie staje się dojrzałym leukocytem, ale komórką rakową.
Po uformowaniu krwinka biała nie spełnia już swoich zwykłych funkcji, ale jednocześnie następuje bardzo szybki i niekontrolowany proces jej podziału. W rezultacie, w wyniku tworzenia się dużej liczby nieprawidłowych komórek nowotworowych, wypierają one normalne krwinki. Rezultatem tego procesu jest anemia, infekcje i krwawienie. Ponadto komórki białaczkowe dostają się do węzłów chłonnych i innych narządów, wywołują manifestację zmian patologicznych.
Białaczka najczęściej dotyka osoby starsze i dzieci. Białaczka występuje z częstotliwością około 5 przypadków na 100 000 dzieci. U dzieci białaczka jest rozpoznawana częściej niż inne nowotwory. Najczęściej choroba ta występuje u dzieci w wieku 2-4 lat..
Do dziś nie ma precyzyjnie określonych przyczyn, które powodują rozwój białaczki. Istnieją jednak dokładne informacje na temat czynników ryzyka, które przyczyniają się do wystąpienia raka krwi. Są to narażenie na promieniowanie, wpływ rakotwórczych chemikaliów, palenie tytoniu, czynnik dziedziczności. Jednak wiele osób z białaczką nigdy wcześniej nie spotkało się z żadnym z tych czynników ryzyka..
Rodzaje białaczki
Białaczka krwi jest zwykle podzielona na kilka różnych typów. Jeśli weźmiemy pod uwagę charakter przebiegu choroby, to wyróżnia się ostrą białaczkę i przewlekłą białaczkę. Jeżeli w przypadku ostrej białaczki objawy choroby pojawiają się u pacjenta ostro i szybko, to w przewlekłej białaczce choroba postępuje stopniowo, przez kilka lat. W ostrej białaczce pacjent doświadcza szybkiego, niekontrolowanego wzrostu niedojrzałych krwinek. U pacjentów z przewlekłą białaczką liczba komórek, które są bardziej dojrzałe, szybko rośnie. Objawy ostrej białaczki są znacznie cięższe, dlatego ta postać choroby wymaga natychmiastowej, odpowiednio dobranej terapii.
Jeśli weźmiemy pod uwagę rodzaje białaczki z punktu widzenia uszkodzenia rodzaju komórek, to wyróżnia się szereg postaci białaczki: białaczka limfocytowa (postać choroby, w której występuje defekt limfocytów); białaczka szpikowa (proces, w którym zaburzone jest normalne dojrzewanie leukocytów granulocytarnych). Z kolei tego typu białaczki dzielą się na określone podgatunki, które wyróżniają się różnymi właściwościami, a także doborem rodzaju leczenia. Dlatego bardzo ważne jest dokładne ustalenie rozszerzonej diagnozy..
Objawy białaczki
Przede wszystkim należy pamiętać, że objawy białaczki zależą bezpośrednio od tego, jaka postać choroby występuje u człowieka. Głównymi typowymi objawami białaczki są bóle głowy, gorączka, wyraźna skłonność do siniaków i krwotoków. Pacjent ma również bolesne odczucia w stawach i kościach, powiększenie śledziony, wątroby, obrzęk węzłów chłonnych, objawy osłabienia, skłonność do infekcji, utratę apetytu iw efekcie nadwagę.
Ważne jest, aby osoba zwracała uwagę na pojawienie się takich objawów w czasie i określała pojawienie się zmian w samopoczuciu. Do rozwoju białaczki mogą również dołączyć powikłania o charakterze zakaźnym: martwicze zapalenie migdałków, zapalenie jamy ustnej.
W przewlekłej białaczce objawy pojawiają się stopniowo. Pacjent szybko się męczy, czuje się słaby, nie ma ochoty na jedzenie i pracę.
W późnych stadiach białaczki pacjent ma również wyraźną skłonność do zakrzepicy..
Jeśli pacjent z białaczką krwi rozpoczyna proces przerzutów, wówczas nacieki białaczkowe pojawiają się w różnych narządach. Często występują w węzłach chłonnych, wątrobie, śledzionie. Ze względu na obturację naczyń komórkami nowotworowymi narządów mogą również pojawić się zawały, powikłania o charakterze wrzodziejąco-martwiczym.
Przyczyny białaczki
Istnieje wiele punktów, które zidentyfikowano jako możliwe przyczyny mutacji w chromosomach normalnych komórek. Białaczka jest spowodowana ekspozycją na promieniowanie jonizujące. Ta cecha została udowodniona po wybuchach atomowych w Japonii. Jakiś czas po nich liczba pacjentów z ostrą białaczką wzrosła kilkakrotnie. Bezpośrednio wpływa na rozwój białaczki i działanie czynników rakotwórczych. Są to niektóre leki (lewomycetyna, butadion, cytostatyki) i chemikalia (benzen, pestycydy, produkty ropopochodne). Czynnik dziedziczności w tym przypadku odnosi się przede wszystkim do przewlekłej postaci choroby. Ale w rodzinach, których członkowie cierpieli na ostrą postać białaczki, ryzyko zachorowania również wzrosło kilkakrotnie. Uważa się, że skłonność do mutacji normalnych komórek jest dziedziczona..
Istnieje również teoria, że przyczyną rozwoju białaczki u ludzi mogą być specjalne wirusy, które mogą integrować się z ludzkim DNA, a następnie prowokować transformację zwykłych komórek w złośliwe. Do pewnego stopnia przejaw białaczki zależy od obszaru geograficznego, w którym żyje dana osoba, i przedstawiciela rasy.
Diagnoza białaczki
Diagnozę choroby przeprowadza onkolog, który przeprowadza wstępne badanie pacjenta. Aby postawić diagnozę, wykonuje się przede wszystkim ogólne badanie krwi i biochemiczne badania krwi. Aby zapewnić trafność diagnozy, wykonuje się również badanie szpiku kostnego..
Do badania pobiera się próbkę szpiku kostnego pacjenta z mostka lub kości biodrowej. Jeśli u pacjenta rozwinie się ostra białaczka, wówczas podczas badania ujawnia się zastąpienie normalnych komórek niedojrzałymi komórkami nowotworowymi (nazywane są one blastami). W procesie diagnozy można również przeprowadzić immunofenotypowanie (badanie natury immunologicznej). W tym celu stosuje się metodę cytometrii przepływowej. Badanie to dostarcza informacji na temat rodzaju raka krwi u pacjenta. Dane te pozwalają wybrać najskuteczniejszą metodę leczenia.
W procesie diagnostyki prowadzone są również badania cytogenetyczne i genetyczne molekularne. W pierwszym badaniu można wykryć określone uszkodzenia chromosomów. Dzięki temu specjaliści mogą dowiedzieć się, jaki rodzaj białaczki obserwuje się u pacjenta i zrozumieć, jak agresywny jest przebieg choroby. Obecność zaburzeń genetycznych na poziomie molekularnym jest wykrywana w procesie molekularnej diagnostyki genetycznej.
Jeśli podejrzewa się jakąś postać choroby, można zbadać płyn mózgowo-rdzeniowy na obecność komórek nowotworowych. Uzyskane dane pomagają również w doborze odpowiedniego programu leczenia choroby..
W procesie postawienia diagnozy szczególnie ważna jest diagnostyka różnicowa. Tak więc białaczka u dzieci i dorosłych ma wiele objawów charakterystycznych dla zakażenia wirusem HIV, a także inne objawy (powiększenie narządów, pancytopenia, reakcje białaczkowe), które mogą wskazywać na inne choroby..
Lekarze
Kuznetsov Igor Leonidovich
Akimova Victoria Borisovna
Grigorievskaya Zlata Valerievna
Leczenie białaczki
Leczenie ostrej białaczki polega na stosowaniu kilku leków o działaniu przeciwnowotworowym. Są one połączone ze stosunkowo wysokimi dawkami hormonów glukokortykoidowych. Po dokładnym zbadaniu pacjentów lekarze ustalają, czy ma sens poddanie się przeszczepowi szpiku kostnego. W procesie terapii bardzo ważne są działania wspomagające. Tak więc pacjent otrzymuje transfuzję składników krwi, a także podejmuje środki w celu chirurgicznego leczenia zakażenia, które się połączyło.
W leczeniu przewlekłej białaczki aktywnie stosuje się dziś antymetabolity - leki hamujące rozwój złośliwych komórek. Stosuje się również leczenie radioterapią, a także podawanie pacjentowi substancji radioaktywnych..
Specjalista określa sposób leczenia białaczki, kierując się tym, jaka postać choroby rozwija się u pacjenta. W trakcie leczenia stan pacjenta monitorowany jest poprzez regularne badania krwi i badania szpiku kostnego.
Białaczka jest leczona regularnie przez całe życie. Należy wziąć pod uwagę, że bez leczenia możliwa jest szybka śmierć..
Ostra białaczka
Najważniejszą kwestią, którą należy wziąć pod uwagę u osób, u których zdiagnozowano ostrą białaczkę, jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia tej postaci białaczki. Bez odpowiedniego leczenia choroba postępuje niezwykle szybko.
Istnieją trzy etapy ostrej białaczki. Na pierwszym etapie pojawia się debiut choroby: początkowe objawy kliniczne. Okres kończy się z chwilą otrzymania efektu środków podjętych w celu leczenia białaczki. Drugim etapem choroby jest jej remisja. Zwyczajowo rozróżnia się całkowitą i niepełną remisję. Jeśli występuje całkowita remisja kliniczna i hematologiczna, która trwa co najmniej jeden miesiąc, wówczas nie ma objawów klinicznych, w mielogramie określa się nie więcej niż 5% komórek blastycznych i nie więcej niż 30% limfocytów. W przypadku niepełnej remisji klinicznej i hematologicznej wskaźniki kliniczne powracają do normy, w punkciku czerwonego szpiku kostnego obecnych jest nie więcej niż 20% komórek blastycznych. W trzecim etapie choroby następuje jej nawrót. Proces ten może rozpocząć się wraz z pojawieniem się pozaszpikowych ognisk nacieku białaczkowego w różnych narządach, podczas gdy wskaźniki hematopoezy będą prawidłowe. Pacjent może nie wyrażać dolegliwości, jednak podczas badania czerwonego szpiku kostnego ujawniają się oznaki nawrotu.
Ostra białaczka u dzieci i dorosłych powinna być leczona wyłącznie w specjalistycznej placówce hematologicznej. W procesie terapii główną metodą jest chemioterapia, której celem jest zniszczenie wszystkich komórek białaczkowych w organizmie człowieka. Prowadzone są również działania wspomagające, które są przepisywane, kierując się ogólnym stanem pacjenta. Tak więc można przeprowadzić transfuzję składników krwi, środki mające na celu zmniejszenie poziomu zatrucia i zapobieganie infekcjom.
Leczenie ostrej białaczki składa się z dwóch ważnych etapów. Najpierw wykonywana jest terapia indukcyjna. To chemioterapia, w której niszczone są komórki nowotworowe, a celem jest osiągnięcie całkowitej remisji. Po drugie, chemioterapię przeprowadza się po uzyskaniu remisji. Ta metoda ma na celu zapobieganie nawrotom choroby. W takim przypadku podejście do leczenia ustalane jest indywidualnie. Chemioterapia jest możliwa przy zastosowaniu metody konsolidacyjnej. Jednocześnie po remisji stosuje się program chemioterapii podobny do stosowanego wcześniej. Podejście intensyfikacyjne polega na stosowaniu bardziej aktywnej chemioterapii niż podczas leczenia. Stosowanie terapii podtrzymującej polega na stosowaniu mniejszych dawek leków. Jednak sam proces chemioterapii jest dłuższy..
Możliwe jest również leczenie innymi metodami. W związku z tym białaczkę krwi można leczyć wysokodawkową chemioterapią, po której pacjent przechodzi przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych. W leczeniu ostrej białaczki stosuje się nowe leki, wśród których można wyróżnić analogi nukleozydów, przeciwciała monoklonalne, czynniki różnicujące.
Zapobieganie białaczce
Jako środek zapobiegawczy przed białaczką bardzo ważne jest regularne poddawanie się badaniom profilaktycznym przez specjalistów, a także wykonywanie wszystkich niezbędnych profilaktycznych badań laboratoryjnych. Jeśli masz opisane powyżej objawy, natychmiast skontaktuj się ze specjalistą. W chwili obecnej nie opracowano żadnych wyraźnych środków w celu pierwotnej profilaktyki ostrej białaczki. Po osiągnięciu stadium remisji bardzo ważne jest, aby pacjenci prowadzili wysokiej jakości terapię wspomagającą i przeciw nawrotom. Wymagany jest stały monitoring i obserwacja przez hematologa i pediatrę (w przypadku białaczki u dzieci). Ważne jest stałe i dokładne monitorowanie morfologii krwi pacjenta. Po leczeniu białaczki pacjentom nie zaleca się przeprowadzania się w inne warunki klimatyczne, a także poddawania pacjenta zabiegom fizjoterapeutycznym. Dzieci, które chorowały na białaczkę, otrzymują szczepienia ochronne zgodnie z indywidualnie opracowanym harmonogramem szczepień.
Ostra białaczka
Ostra białaczka jest chorobą onkologiczną układu krwiotwórczego. Komórki blastyczne stanowią substrat nowotworowy w białaczce.
Wszystkie krwinki pochodzą z jednego źródła - komórek macierzystych. W normalnych warunkach dojrzewają, przechodząc przez różnicowanie i rozwijając się na drodze mielopoezy (prowadzącej do powstania erytrocytów, leukocytów, płytek krwi) lub limfopoezy (prowadzącej do powstania limfocytów). W białaczce komórka macierzysta krwi mutuje w szpiku kostnym we wczesnych stadiach różnicowania, a następnie nie może zakończyć rozwoju wzdłuż jednej z fizjologicznych ścieżek. Zaczyna się w niekontrolowany sposób dzielić i tworzy guz. Z biegiem czasu nieprawidłowe niedojrzałe komórki wypierają normalne komórki krwi.
Badanie czerwonego szpiku kostnego jest najważniejszą i dokładną metodą diagnozowania ostrej białaczki. Choroba charakteryzuje się specyficznym obrazem - wzrostem poziomu komórek blastycznych i zahamowaniem tworzenia erytrocytów.
Synonimy: ostra białaczka, rak krwi, białaczka.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny białaczki nie są znane, ale ustalono szereg czynników, które przyczyniają się do jej rozwoju:
- radioterapia, ekspozycja na promieniowanie (o czym świadczy masowy rozwój białaczki na terenach, na których testowano broń jądrową lub w miejscach technogennych katastrof jądrowych);
- infekcje wirusowe, które hamują układ odpornościowy (wirus T-limfotropowy, wirus Epsteina-Barra itp.);
- wpływ agresywnych związków chemicznych i niektórych leków;
- palenie;
- stres, depresja;
- dziedziczna predyspozycja (jeśli jeden z członków rodziny cierpi na ostrą postać białaczki, zwiększa się ryzyko jej ujawnienia u bliskich);
- niekorzystna sytuacja ekologiczna.
Formy choroby
W zależności od szybkości namnażania się komórek złośliwych białaczkę dzieli się na ostrą i przewlekłą. W przeciwieństwie do innych chorób, ostra i przewlekła białaczka są różnymi typami białaczek i nie przechodzą jedna w drugą (tj. Przewlekła białaczka nie jest kontynuacją ostrej, ale odrębnym typem choroby).
Ostre białaczki dzieli się ze względu na rodzaj komórek nowotworowych na dwie duże grupy: limfoblastyczną i nielimfoblastyczną (szpikową), które dalej dzieli się na podgrupy.
Białaczka limfoblastyczna atakuje przede wszystkim szpik kostny, następnie węzły chłonne, grasicę, węzły chłonne i śledzionę.
W zależności od tego, które komórki prekursorowe limfopoezy przeważają, ostra białaczka limfoblastyczna może przybierać następujące formy:
- forma pre-B - dominują prekursory limfoblastów B;
- Forma B - dominują limfoblasty B;
- forma pre-T - dominują prekursory limfoblastów T;
- Forma T - przeważają limfoblasty T..
Średni czas leczenia ostrej białaczki wynosi dwa lata.
W przypadku białaczki nielimfoblastycznej rokowanie jest korzystniejsze niż w przypadku białaczki limfoblastycznej. Złośliwe komórki również w pierwszej kolejności wpływają na szpik kostny, a dopiero w późniejszych etapach na śledzionę, wątrobę i węzły chłonne. Często przy tej postaci białaczki cierpi również błona śluzowa przewodu żołądkowo-jelitowego, co prowadzi do poważnych powikłań, aż do zmian wrzodziejących..
Ostre białaczki nielimfoblastyczne lub, jak się je nazywa, białaczki szpikowe, dzielą się na następujące formy:
- ostra białaczka szpikowa - charakterystyczne jest pojawienie się dużej liczby prekursorów granulocytów;
- ostra białaczka monoblastyczna i ostra białaczka mielomonoblastyczna - oparta na aktywnym rozmnażaniu monoblastów;
- ostra białaczka erytroblastyczna - charakteryzująca się wzrostem poziomu erytroblastów;
- ostra białaczka megakarioblastyczna - rozwija się w wyniku aktywnego namnażania prekursorów płytek krwi (megakariocytów).
Ostre niezróżnicowane białaczki wyróżnia się na osobną grupę..
Etapy choroby
Objawy kliniczne są poprzedzone okresem pierwotnym (utajonym). W tym okresie białaczka z reguły przebiega niezauważalnie przez pacjenta, bez wyraźnych objawów. Okres pierwotny może trwać od kilku miesięcy do kilku lat. W tym czasie pierwsza zdegenerowana komórka namnaża się do takiej objętości, że hamuje prawidłową hematopoezę.
Wraz z pojawieniem się pierwszych objawów klinicznych choroba wchodzi w początkowy etap. Jej objawy nie są specyficzne. Na tym etapie badanie szpiku kostnego jest bardziej pouczające niż badanie krwi, stwierdza się zwiększony poziom komórek blastycznych.
Na etapie rozszerzonych objawów klinicznych pojawiają się prawdziwe objawy choroby, które wynikają z zahamowania hematopoezy i pojawienia się we krwi obwodowej dużej liczby niedojrzałych komórek.
Nowoczesne leczenie chemioterapią zapewnia 5 lat bez nawrotów u dzieci w 50-80% przypadków. W przypadku braku nawrotu w ciągu 7 lat istnieje szansa na całkowite wyleczenie.
Na tym etapie wyróżnia się następujące warianty przebiegu choroby:
- pacjent nie skarży się, nie ma wyraźnej symptomatologii, ale w badaniu krwi stwierdza się oznaki białaczki;
- pacjent ma znaczące pogorszenie samopoczucia, ale nie ma wyraźnych zmian we krwi obwodowej;
- zarówno symptomatologia, jak i obraz krwi wskazują na ostrą białaczkę.
Remisja (okres ustąpienia zaostrzeń) może być pełna i niepełna. Można rozważyć pełną remisję przy braku objawów ostrej białaczki i blastów we krwi. Poziom komórek blastycznych w szpiku kostnym nie powinien przekraczać 5%.
Przy niepełnej remisji objawy przejściowo ustępują, ale poziom komórek blastycznych w szpiku kostnym nie spada..
Nawroty ostrej białaczki mogą wystąpić zarówno w szpiku kostnym, jak i poza nim..
Ostatni, najcięższy etap przebiegu ostrej białaczki jest nieuleczalny. Charakteryzuje się dużą liczbą niedojrzałych leukocytów we krwi obwodowej i towarzyszy mu tłumienie funkcji wszystkich ważnych narządów. Na tym etapie choroba jest praktycznie nieuleczalna i najczęściej kończy się śmiercią..
Objawy ostrej białaczki
Objawy ostrej białaczki objawiają się zespołami anemicznymi, krwotocznymi, infekcyjno-toksycznymi i limfoproliferacyjnymi. Każda z form choroby ma swoje własne cechy..
Ostra białaczka szpikowa
Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się niewielkim powiększeniem śledziony, uszkodzeniem narządów wewnętrznych organizmu i podwyższoną temperaturą ciała.
Wraz z rozwojem białaczkowego zapalenia płuc ognisko zapalne znajduje się w płucach, główne objawy w tym przypadku to kaszel, duszność i gorączka. Jedna czwarta pacjentów z białaczką szpikową ma białaczkowe zapalenie opon mózgowych z gorączką, bólem głowy i dreszczami..
Według statystyk, przeżycie wolne od choroby po przeszczepie szpiku kostnego waha się od 29 do 67%, w zależności od rodzaju białaczki i innych czynników..
Na późniejszym etapie może rozwinąć się niewydolność nerek, aż do całkowitego zatrzymania moczu. W końcowym stadium choroby na skórze pojawiają się różowe lub jasnobrązowe formacje - białaczki (białaczki skórne), a wątroba staje się gęstsza i powiększona. Jeśli białaczka zaatakowała narządy przewodu pokarmowego, obserwuje się silny ból brzucha, wzdęcia i luźne stolce. Mogą tworzyć się wrzody.
Ostra białaczka limfoblastyczna
Postać limfoblastyczna ostrej białaczki charakteryzuje się znacznym powiększeniem śledziony i węzłów chłonnych. Powiększone węzły chłonne stają się widoczne w okolicy nadobojczykowej, najpierw z jednej strony, a potem z obu. Węzły chłonne gęstnieją, nie powodują bólu, ale mogą wpływać na sąsiednie narządy.
Wraz ze wzrostem węzłów chłonnych zlokalizowanych w okolicy płuc pojawia się kaszel i duszność. Zajęcie krezkowych węzłów chłonnych w jamie brzusznej może powodować silny ból brzucha. Kobiety mogą odczuwać stwardnienie i ból jajników, często po jednej stronie..
W ostrej białaczce erytromieloblastycznej na pierwszy plan wysuwa się zespół anemiczny, który charakteryzuje się spadkiem stężenia hemoglobiny i erytrocytów we krwi, a także zwiększonym zmęczeniem, bladością i osłabieniem.
Cechy przebiegu ostrej białaczki u dzieci
U dzieci ostre białaczki stanowią 50% wszystkich chorób złośliwych i są najczęstszą przyczyną umieralności niemowląt.
Rokowanie w ostrej białaczce u dzieci zależy od kilku czynników:
- wiek dziecka w momencie wystąpienia białaczki (najkorzystniejszy u dzieci w wieku od dwóch do dziesięciu lat);
- stadium choroby w momencie rozpoznania;
- postać białaczki;
- płeć dziecka (dziewczynki mają korzystniejsze rokowanie).
U dzieci rokowanie w ostrej białaczce jest korzystniejsze niż u dorosłych, co potwierdzają dane statystyczne.
Jeśli dziecko nie otrzyma specjalnego leczenia, prawdopodobnie zginie. Nowoczesne leczenie chemioterapią zapewnia 5 lat bez nawrotów u dzieci w 50-80% przypadków. W przypadku braku nawrotu w ciągu 7 lat istnieje szansa na całkowite wyleczenie.
Aby zapobiec nawrotom, niepożądane jest, aby dzieci z ostrą białaczką przeprowadzały zabiegi fizjoterapeutyczne, były narażone na intensywne nasłonecznienie i zmieniały klimatyczne warunki życia.
Diagnostyka ostrej białaczki
Często ostrą białaczkę wykrywa się na podstawie wyników badania krwi, gdy pacjent zgłasza się z innego powodu - we wzorze leukocytów stwierdza się tak zwany kryzys blastyczny lub niewydolność leukocytów (brak form pośrednich). Obserwuje się również zmiany we krwi obwodowej: w większości przypadków u pacjentów z ostrą białaczką rozwija się niedokrwistość z gwałtownym spadkiem erytrocytów i hemoglobiny. Wystąpił spadek liczby płytek krwi.
Jeśli chodzi o leukocyty, można tu zaobserwować dwie opcje: zarówno leukopenię (spadek poziomu leukocytów we krwi obwodowej), jak i leukocytozę (wzrost poziomu tych komórek). Z reguły patologiczne niedojrzałe komórki występują również we krwi, jednak mogą być one nieobecne, ich brak nie może być powodem do wykluczenia rozpoznania ostrej białaczki. Białaczka, w której we krwi znajduje się duża liczba komórek blastycznych, nazywana jest białaczką, a białaczka bez komórek blastycznych nazywana jest aleukemią.
Badanie czerwonego szpiku kostnego jest najważniejszą i dokładną metodą diagnozowania ostrej białaczki. Choroba charakteryzuje się specyficznym obrazem - wzrostem poziomu komórek blastycznych i zahamowaniem tworzenia erytrocytów.
W przeciwieństwie do innych chorób, ostra i przewlekła białaczka są różnymi typami białaczek i nie przechodzą jedna w drugą (tj. Przewlekła białaczka nie jest kontynuacją ostrej, ale odrębnym typem choroby).
Inną ważną metodą diagnostyczną jest biopsja trefiny kostnej. Skrawki kości są wysyłane do biopsji, która ujawnia blastyczną hiperplazję czerwonego szpiku kostnego i tym samym potwierdza chorobę.
Leczenie ostrej białaczki
Leczenie ostrej białaczki zależy od kilku kryteriów: wieku pacjenta, stanu, stopnia zaawansowania choroby. Plan leczenia opracowywany jest indywidualnie dla każdego pacjenta.
Większość chorób leczy się chemioterapią. Jeśli jest nieskuteczna, uciekają się do przeszczepu szpiku kostnego.
Chemioterapia składa się z dwóch kolejnych etapów:
- etap indukcji remisji - osiągnięcie zmniejszenia liczby komórek blastycznych we krwi;
- faza konsolidacji - niezbędna do zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych.
Po tym może nastąpić ponowna indukcja pierwszego etapu.
Średni czas leczenia ostrej białaczki wynosi dwa lata.
Przeszczep szpiku kostnego zapewnia pacjentowi zdrowe komórki macierzyste. Przeszczep składa się z kilku etapów.
- Wyszukaj zgodnego dawcę, zbiór szpiku kostnego.
- Przygotowanie pacjenta. W trakcie przygotowań prowadzona jest terapia immunosupresyjna. Jego celem jest zniszczenie komórek białaczkowych i stłumienie mechanizmów obronnych organizmu, dzięki czemu ryzyko odrzucenia przeszczepu jest minimalne..
- Faktyczny przeszczep. Procedura przypomina transfuzję krwi.
- Przeszczepienie szpiku kostnego.
Pełne zakorzenienie się przeszczepionego szpiku kostnego i rozpoczęcie pełnienia wszystkich swoich funkcji zajmuje około roku..
Według statystyk, przeżycie wolne od choroby po przeszczepie szpiku kostnego waha się od 29 do 67%, w zależności od rodzaju białaczki i innych czynników..
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Ostra białaczka może wywoływać proliferację guzów nowotworowych w miejscach gromadzenia się węzłów chłonnych, zespół krwotoczny i anemię. Powikłania ostrej białaczki są niebezpieczne i często śmiertelne.
Rokowanie w ostrej białaczce
U dzieci rokowanie w ostrej białaczce jest korzystniejsze niż u dorosłych, co potwierdzają dane statystyczne.
W przypadku białaczki nielimfoblastycznej rokowanie jest korzystniejsze niż w przypadku białaczki limfoblastycznej..
W przypadku białaczki limfoblastycznej pięcioletnie przeżycie u dzieci wynosi 65-85%, u dorosłych - od 20 do 40%.
Ostra białaczka szpikowa jest bardziej niebezpieczna, pięcioletnia przeżywalność u młodych pacjentów wynosi 40-60%, a dorosłych - tylko 20%.
Zapobieganie
Nie ma specyficznej profilaktyki ostrej białaczki. Konieczne jest regularne odwiedzanie lekarza i terminowe wykonywanie wszystkich niezbędnych badań w przypadku podejrzanych objawów..
Rak krwi: czy jest szansa na życie?
Według statystyk każdego roku na świecie rozpoznaje się raka krwi u 210-220 tysięcy osób. Większość pacjentów odbiera tę diagnozę jako wyrok. Rzeczywiście, zaledwie 30 lat temu nie więcej niż 5-8% pacjentów zostało wyleczonych z białaczki. Ale od tego czasu medycyna znalazła możliwości zwalczania jednej z najbardziej podstępnych postaci złośliwych chorób. Obecnie niektóre formy raka krwi można skutecznie leczyć. Głównym zadaniem jest jak najszybsze wykrycie choroby i podjęcie działań w celu jej leczenia.
Co to jest rak krwi
Białaczka, białaczka, białaczka i wreszcie rak krwi - to nazwy całej grupy chorób złośliwych, które powstają z winy tylko jednej małej zmutowanej komórki szpiku kostnego. W wyniku chaotycznego i niekontrolowanego podziału zmienione komórki stopniowo hamują wzrost zdrowych i wypierają je z organizmu.
Po chwili dają o sobie znać pierwsze objawy i objawy raka. Proces ten może przebiegać niezwykle szybko (ostra postać choroby) lub raczej wolno (w przewlekłym przebiegu choroby).
Rodzaje raka krwi obejmują:
- ostra białaczka limfocytowa;
- ostra białaczka szpikowa;
- przewlekła białaczka limfocytowa;
- przewlekła białaczka szpikowa.
W przypadku białaczki limfocytowej mówimy o porażce limfocytów, podczas gdy w przypadku białaczki szpikowej mielocyty ulegają degeneracji.
Kto jest zagrożony
Dokładna przyczyna mutacji komórki nie jest jeszcze znana nauce i medycynie. Jednak lekarze zidentyfikowali szereg współistniejących czynników, które zwiększają ryzyko białaczki. Możliwe przyczyny to:
- dziedziczność (jeśli u starszych krewnych wykryto raka krwi, choroba z większym prawdopodobieństwem dotknie spadkobierców);
- szkodliwe działanie chemikaliów (np. benzenu, pestycydów);
- wysokie poziomy promieniowania;
- regularne narażenie na pola elektromagnetyczne (na przykład osoby mieszkające w pobliżu linii energetycznych są zagrożone);
- obecność zakażenia wirusem HIV;
- Zespół Downa;
- złe nawyki (w szczególności - palenie);
- prowadzenie kursów radioterapii lub chemioterapii w celu leczenia innych chorób.
Wiek choroby
Na białaczkę mogą zachorować zarówno dorośli, jak i dzieci. Jednak osoby powyżej 50 roku życia są zagrożone, ponieważ w tym wieku komórki mogą mutować z powodu związanych z wiekiem zmian w organizmie. Jednocześnie największa część ostrej białaczki występuje u małych pacjentów - dzieci i młodzieży w wieku od 10 do 18 lat..
Im młodszy pacjent z białaczką, tym łatwiej jest wyleczyć lub osiągnąć remisję. Choroba u osób w podeszłym wieku jest trudna do wyleczenia.
Formy choroby
Białaczka może występować w dwóch postaciach - ostrej i przewlekłej. Wszystko zależy od tego, jak szybko iw jakich ilościach namnażają się komórki rakowe..
Najbardziej niebezpieczną dla życia człowieka jest ostra postać białaczki, która z dużą prędkością atakuje organizm ludzki. W takim przypadku jest wysoce prawdopodobne, że pacjent będzie żył nie dłużej niż kilka miesięcy. Jeśli choroba została wykryta na wczesnym etapie, okres ten może wynosić do 2-5 lat.
Przewlekłe postacie białaczki znacznie skuteczniej reagują na leczenie, ale jednocześnie znacznie trudniej jest zidentyfikować chorobę. Przez długi czas pacjent może nawet nie podejrzewać, że w jego ciele rozwija się proces onkologiczny..
W leczeniu zadaniem lekarzy jest również zapobieganie tzw. „Kryzysowi wybuchowemu”, kiedy przewlekła postać choroby może przybierać wszystkie właściwości ostrej białaczki. Jeśli choroba przebiega spokojnie, interwencja medyczna pomoże osiągnąć remisję na wiele lat..
Skuteczność leczenia białaczki zależy bezpośrednio od etapu, na którym wykryto chorobę i od tego, jak szybko podjęto niezbędne środki. Pod warunkiem, że leczenie rozpocznie się na czas, pacjent może całkowicie wyzdrowieć..
Objawy
Trudność w rozpoznaniu białaczki polega na tym, że pacjent może w ogóle nie przywiązywać wagi do początkowych objawów, myląc je ze zwykłym przeziębieniem. Tak więc wśród pierwszych objawów raka krwi zwykle obserwuje się:
- szybkie zmęczenie i zwiększone osłabienie;
- niewielkie, ale regularne skoki temperatury ciała;
- gwałtowny spadek masy ciała;
- zwiększone pocenie się w nocy;
- częste bóle głowy;
- obniżona odporność i częste choroby zakaźne;
- brak apetytu;
- bladość skóry.
W miarę postępu choroby do niespecyficznych objawów będą dołączane dodatkowe objawy, które mogą zaalarmować pacjenta i stać się powodem wizyty u lekarza. Te niepokojące objawy obejmują:
- regularne krwawienia z nosa;
- ból kości i stawów;
- pojawienie się siniaków na ciele;
- nagły początek drażliwości;
- wysypka na skórze;
- pogorszenie widzenia;
- Trudności w oddawaniu moczu
- duszność;
- obrzęk węzłów chłonnych;
- słabe gojenie ran.
Kiedy choroba osiąga późne stadia, dodaje się objawy:
- wzrost wielkości śledziony i wątroby;
- regularne wzdęcia;
- uczucie ciężkości w podżebrzu.
Wykrywanie chorób
Jeśli lekarz podejrzewa, że pacjent ma raka krwi, pacjentowi zostaną przepisane procedury, które pomogą potwierdzić lub zaprzeczyć diagnozie.
- Pełna morfologia krwi ujawni zwiększoną liczbę białych krwinek, niski poziom hemoglobiny i zmniejszoną liczbę płytek krwi pacjenta.
- Nakłucie szpiku kostnego wykonuje się, jeśli obawy zostaną potwierdzone wynikami badania krwi. Zabieg ten jest raczej nieprzyjemny dla pacjenta, mimo że wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym. Próbka szpiku kostnego jest pobierana z kości miednicy za pomocą grubej igły, a następnie wysyłana do laboratorium w celu zbadania.
Dodatkowe metody badania obejmują:
- Testy genetyczne dają możliwość zbadania chromosomów w komórkach złośliwych w celu określenia rodzaju białaczki.
- Przebicie płynu mózgowo-rdzeniowego pozwala określić, czy choroba rozprzestrzeniła się na ośrodkowy układ nerwowy. Płyn mózgowo-rdzeniowy pobierany jest z przestrzeni międzykręgowej odcinka lędźwiowego kręgosłupa za pomocą długiej, cienkiej igły. Następnie uzyskany materiał jest badany pod kątem obecności komórek rakowych..
- Wreszcie, lekarze mogą wykonać USG jamy brzusznej, prześwietlenia klatki piersiowej i biochemię krwi, aby ustalić, czy rak wpłynął na inne narządy..
Metody leczenia
Sposób leczenia choroby zależy bezpośrednio od jej postaci i stadium. Niektóre rodzaje białaczek są trudne do wyleczenia, a przy innych możliwe jest całkowite wyleczenie..
Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, chemioterapia jest stosowana przede wszystkim w leczeniu raka krwi. Procedura ta ma na celu zniszczenie komórek rakowych, ale konsekwencje wpływają na resztę układów organizmu. Dlatego pacjenci często doświadczają skutków ubocznych, które obejmują:
- apatia;
- wymioty;
- biegunka;
- ogólne osłabienie i depresja;
- alloperacja (wypadanie włosów).
Utrata włosów jest bardzo niepokojąca dla pacjentów poddawanych chemioterapii. Jednak włosy odrastają w ciągu sześciu miesięcy po zakończeniu kursu. Jednocześnie ich jakość staje się jeszcze lepsza niż przed rozpoczęciem leczenia..
Po zakończeniu kursu dobierana jest taktyka terapii wspomagającej, której głównym zadaniem jest zapobieganie dalszemu rozwojowi choroby i rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych. W tym czasie pacjentowi przepisuje się leki hormonalne, środki wzmacniające, leczenie przeciwbakteryjne i przeciwwirusowe.
W najcięższych przypadkach może być wymagany przeszczep szpiku kostnego dawcy. Zabieg jest bardzo kosztowny, a sam pacjent, a także jego bliscy i znajomi muszą samodzielnie szukać pieniędzy na leczenie.
Przeszczep szpiku kostnego wykonywany jest na oddziale hematologii. Aby organizm pacjenta nie odrzucał nowych komórek, przy pomocy leków następuje wymuszone tłumienie odporności. Aby wykluczyć możliwość wprowadzenia infekcji do organizmu pacjenta, umieszcza się go w sterylnym izolowanym pudełku.
Zapobieganie rakowi krwi
Rak krwi może wystąpić nawet u całkowicie zdrowej i pełnej energii osoby. Jednak w celu zmniejszenia ryzyka choroby zaleca się:
- odmówić złych nawyków;
- unikać bliskiego kontaktu z pierwiastkami chemicznymi, promieniowaniem radioaktywnym;
- w przypadku ryzyka dziedzicznych lub innych predyspozycji regularnie oddawaj krew do ogólnej analizy;
- prowadzić zdrowy i aktywny tryb życia, wzmacniając układ odpornościowy i ogólną odporność organizmu.
Statystyki i prognozy
Jeśli w ciągu pięciu lat po zakończeniu terapii komórki rakowe nie powrócą, wówczas możemy mówić o całkowitym wyleczeniu pacjenta. Jednocześnie, jeśli wystąpią nawroty choroby, zwykle dzieje się to w ciągu dwóch lat po chemioterapii.
Ogólnie statystyki dotyczące chorób białaczkowych są następujące:
- Ryzyko zachorowania na białaczkę u mężczyzn jest 1,5 raza większe niż u kobiet.
- Ostrą białaczkę można wyleczyć, jeśli choroba zostanie wcześnie zdiagnozowana. Jednak im później choroba zostanie zdiagnozowana, tym mniejsza szansa na wyzdrowienie..
- Przeżywalność białaczki limfoblastycznej u dzieci sięga 95%, czyli znacznie więcej niż u dorosłych, którym udaje się wyzdrowieć w 60-65% przypadków.
- Białaczki mieloblastyczne słabiej reagują na leczenie. Tylko 40-50% pacjentów przeżywa. Dzięki terminowemu przeszczepieniu szpiku kostnego od dawcy szansa na zdrowe życie wzrasta do 65%.
Wniosek
Rak krwi to straszna diagnoza, którą można postawić w każdym wieku i nawet bez obiektywnych przyczyn, które mogłyby wywołać początek choroby. Jednak pacjent z białaczką nie powinien poddawać się przedwcześnie. Rak jest chorobą uleczalną, której sukces zależy nie tylko od pracy lekarzy, ale także od psychologicznej postawy samego pacjenta..
Ostra białaczka: co to jest, przyczyny, objawy według stadium, leczenie i rokowanie
O ciężka białaczka to rodzaj białaczki, w którym normalna hematopoeza jest zastępowana przez nieprawidłową: niedojrzałe komórki są transportowane do łóżka. W związku z tym procesy, które zwykle występują w ciele, nie zachodzą.
Jest to niezwykle niebezpieczny stan dla zdrowia i życia. Jeśli stężenie limfocytów lub leukocytów cierpi, obserwuje się spadek odporności. Możliwa jest śmierć z powodu zwykłego przeziębienia. Takich opcji jest dziesiątki i wszystkie mają niekorzystny skutek..
Dlatego tak ważne jest, aby w odpowiednim czasie wykryć proces patologiczny i rozpocząć jego leczenie, na początku objawowe, ponieważ przyczyny są często niemożliwe do ustalenia.
Prognozy we wszystkich przypadkach są raczej niejasne. Ostateczne perspektywy zależą od rodzaju procesu patologicznego, jego agresywności, tempa rozwoju i formy.
Hematolog zajmuje się chorobą. W razie potrzeby zaangażowani są również onkolodzy i inni specjaliści.
Mechanizm rozwoju
Ostra białaczka krwi rozwija się na kilka sposobów.
- Nieprawidłowości genetyczne. Choroba, według obliczeń statystycznych, rozwija się u kilku osób na 100 tys. Populacji. W tym przypadku cierpią głównie ludzie w średnim wieku. Około 30-40 lat. Głównie kobiety. Przedstawiciele silniejszej płci chorują trzy razy rzadziej. Ostra białaczka jest zakodowana na poziomie genetycznym i dlatego nie można jej radykalnie wyleczyć. Możesz walczyć tylko z objawami. Jest inna opcja - przeszczep szpiku kostnego. Ale biorąc pod uwagę, że jest niewielu dawców, jest to raczej nierealny scenariusz..
- Wpływ na organizm związków chemicznych. Wszystkie rodzaje trucizn. Najczęściej ostra postać białaczki rozwija się w wyniku wpływu arsenu, ołowiu. Również opary niemetali. Lub sole metali alkalicznych, metali ziem alkalicznych. Zatrucie wywołuje tymczasowe zaburzenia. Odchylenie się nie udaje, jeśli usuniesz toksyczne substancje z organizmu. Taka korekta jest przeprowadzana wyłącznie w szpitalu..
- Czynnik jatrogenny. Innymi słowy, efekty medyczne. Na przykład leczenie lekami chemioterapeutycznymi - cytostatyki. Radioterapia jest nie mniej niebezpieczna. Wszystkie te metody hamują funkcję szpiku kostnego. Dlatego nie jest już w stanie syntetyzować pełnoprawnych komórek..
- Promieniowanie jonizujące. Szczególnie często z tym czynnikiem spotyka się mieszkańców terenów niekorzystnych ekologicznie. W Rosji jest to region briański. Na Ukrainie - Kijów i terytoria przyległe. Wpływa również na pracę w niebezpiecznych przedsiębiorstwach, w złożach uranu, w elektrowniach jądrowych itp. Promieniowanie hamuje funkcje szpiku kostnego. Prawdopodobieństwo wystąpienia ostrej białaczki staje się 4-6 razy wyższe niż w normalnych warunkach.
- Przełożona infekcja. Może stać się rodzajem wyzwalacza dla uśpionego procesu patologicznego. Chociaż występuje to głównie w ciężkich chorobach. Podobnie jak gruźlica, AIDS i inne choroby.
To są podstawowe mechanizmy. Główną rolę przypisuje się czynnikowi genetycznemu, dziedzicznemu. Wszystkie inne momenty wywołują patologię już zakodowaną na poziomie molekularnym. Musisz przejść z tej pozycji..
Aby lepiej zrozumieć istotę, musisz wziąć pod uwagę anatomiczne cechy procesu.
Wszystko zaczyna się od komórki macierzystej. Może udostępniać tyle razy, ile potrzeba. Jej życie jest nieograniczone.Różnicowanie zaczyna się w szpiku kostnym. Wymienione struktury dzielą się na jeszcze dwa niedojrzałe typy: mieloblasty i limfoblasty..
- Z pierwszych granulocytów uzyskuje się. Podobnie jak białe krwinki, które są odpowiedzialne za prawidłową odpowiedź immunologiczną we wczesnych stadiach uszkodzenia.
- Z tego ostatniego prekursory limfocytów. Które również należą do struktur ochronnych organizmu.
Na tym etapie proces zostaje zahamowany, a komórki nie dojrzewają. Pozostają takimi, jakimi są. W podobnej formie do krwiobiegu dostają się blastyczne jednostki cytologiczne.
Oczywiście prekursory nie są w stanie odgrywać roli zdrowych komórek. W konsekwencji problemy zaczynają się od odporności, wraz z krzepnięciem krwi. Wszystko zależy od tego, które komórki nie dojrzewają.
Proces patologiczny dzieli się na kilka stopni nasilenia (patrz poniżej). Na podstawie formularza zaczynają się pewne naruszenia. Czasami śmiertelne.
Choroba ma również tendencję do szybkiego postępu. Dlatego nie wahaj się odwiedzić lekarza..
Czasami jest mylnie nazywany rakiem krwi. Nie jest to do końca prawdą, chociaż istota jest taka sama.
Klasyfikacja
Chorobę można podzielić z dwóch powodów. Pierwsza dotyczy kształtu komórek, które podlegają zmianom..
- Typ limfoblastyczny (ALL). Występuje w 15-20% ogólnej liczby przypadków. Charakteryzuje się niedojrzałymi limfocytami. Komórki te są odpowiedzialne za normalną wtórną odpowiedź immunologiczną. Idą do bitwy później, gdy granulocyty zareagują. Proces patologiczny jest nie mniej niebezpieczny w porównaniu z następującymi.
- Odmiana mieloidalna (AML). Z tego typu komórek dojrzewają tak zwane granulocyty. Należą do nich bazofile, eozynofile i neutrofile. Wszystkie trzy struktury są odpowiedzialne za normalną pierwotną odpowiedź immunologiczną.
Co więcej, stan jest znacznie bardziej niebezpieczny niż pierwszy opisany powyżej. Ponieważ praca wszystkich mechanizmów obronnych organizmu jest zakłócona. Nawet zwykłe przeziębienie może stać się śmiertelne. Ostra białaczka szpikowa jest najgorzej uleczalna, zwłaszcza w wyraźnych stadiach.
Druga metoda klasyfikacji opiera się na stopniowaniu. To znaczy przy alokacji dotkliwości.
- Ostra białaczka w pierwszej fazie. Towarzyszy mu grupa objawów. Hematopoiesis, czyli normalna hematopoeza, nie została jeszcze nieznacznie zmieniona. Występują objawy, takie jak osłabienie, nudności, bóle głowy. Zmniejsza się również odporność lokalna i ogólna. Odzyskanie jest nadal możliwe. Prognozy są korzystne.
- Drugi etap. Objawy niewystarczającej odporności są już wyraźnie widoczne. Pacjent jest często chory. Istnieją inne typowe cechy procesu patologicznego..
- Etap trzeci. To jest faza końcowa. Ostra białaczka limfoblastyczna jest mniej agresywna. Są jednak wyjątki. Hematopoeza jest poważnie upośledzona. Pacjent wymaga pilnego leczenia. Prawdopodobieństwo śmierci jest maksymalne. Perspektywy są niekorzystne.
Istnieją również bardziej szczegółowe klasyfikacje tego zaburzenia. W ramach ostrego stanu. Ale nie są one bardzo interesujące dla pacjentów..
Objawy
Obraz kliniczny choroby jest nieswoisty. Przynajmniej we wczesnych stadiach zaburzenia. Różnica między ostrą a przewlekłą białaczką polega właśnie na objawach i ich agresywności. Choroba przechodzi przez trzy etapy rozwoju..
Etap pierwszy - manifestacja
W tym czasie pojawia się grupa manifestacji:
- Słabość. Uczucie wyraźnej słabości. Niemożność zrobienia czegokolwiek. Cierpi na tym praca, w tym prace domowe. Pacjent ciągle chce się położyć. Występuje osłabienie mięśni. Wymagany odpoczynek w łóżku.
- Utrata apetytu. Aż do niechęci do jedzenia. Może to przekształcić się w pełnoprawną anoreksję. Całkiem długi czas. Aż do skorygowania ostrego stanu.
- Podwyższona temperatura ciała jest charakterystycznym objawem ostrej białaczki u dorosłych. Gorączka jest dość intensywna: odczyty termometru sięgają 38-40 stopni, a nawet więcej. Trudno jest przywrócić normalny poziom, gdy rozpoczynają się procesy zakaźne.
- Senność Nie do zniesienia pragnienie położenia się. Podobnie jak słabość wpływa na prace domowe i obowiązki zawodowe..
- Zmniejszona tolerancja wysiłku. Duszność przy minimalnej próbie aktywności mechanicznej. Na przykład niemożliwe staje się wchodzenie po schodach itp..
Z reguły ostra białaczka zaczyna się szybko. Ale są wyjątki. Następnie objawy i oznaki pojawiają się jeden lub dwa na raz, stopniowo, aż do uzyskania pełnego obrazu klinicznego..
Następny etap jest rozszerzany
W tym czasie objawy są zaostrzone. Powstaje nowa grupa przejawów:
- Niedokrwistość. Ze wszystkimi wynikającymi z tego konsekwencjami. Osłabienie, senność, bladość skóry. Dodatkowo pojawiają się objawy, takie jak wypadanie włosów, łamliwe paznokcie i inne.
Wyzdrowienie jest możliwe tylko w przypadku podstawowej diagnozy. Konieczne jest radzenie sobie z białaczką, wtedy stan wróci do normy. Zespół anemiczny wiąże się ze zwiększonym krwawieniem, zniszczeniem małych naczyń. Stąd spadek ilości hemoglobiny, żelaza.
- Krwotok. Jest to związane głównie z trombocytopenią, czyli spadkiem stężenia zdrowych krwinek czerwonych. Przy zaawansowanych formach procesu patologicznego jest to również możliwe..
Wszystko zaczyna się od pojawienia się małych siniaków i siniaków. Następnie pojawia się jelitowe, inne krwawienie.
To niezwykle niebezpieczny zespół, który może doprowadzić do śmierci pacjenta z powodu powikłań. Aby opanować objawy, potrzebne są leki hemostatyczne.
- Zespół hiperplastyczny. Towarzyszy temu wzrost węzłów chłonnych. Oznaką ostrego stadium białaczki jest również powiększenie śledziony. Ostatecznie może pęknąć, prowadząc do niebezpiecznego krwawienia. Śmierć jest prawdopodobna. Konieczne jest również rozpoczęcie korekcji objawowej..
- Zatrucie. Zatrucie organizmu produktami ubocznymi bakterii. Zwykle komórki z serii granulocytów biorą udział w eliminacji „śmieci”. Ale ponieważ hematopoeza jest upośledzona, sytuacja jest znacznie gorsza..
Również same niedojrzałe struktury nie żyją długo. Stąd potrzeba pilnej korekty stanu zdrowia. Sztuczne oczyszczanie ciała. Na przykład przez plazmaferezę.
Faza końcowa
Towarzyszą temu te same zjawiska, ale ich intensywność jest znacznie większa.
Powody
Czynniki rozwoju procesu patologicznego mogą być następujące:
- Narażenie na promieniowanie. Szczególnie niebezpieczny jest stały wpływ czynnika negatywnego. Na przykład pracownicy elektrowni jądrowej, personel wojskowy na łodziach podwodnych i inne kontyngenty są narażeni na regularne promieniowanie..
- Zatrucie związkami chemicznymi. Sole ołowiu, arsenu, sodu, potasu, metali alkalicznych i metali ziem alkalicznych. Opcji może być wiele. Do czasu przeprowadzenia terapii detoksykacyjnej nie można oczekiwać wyzdrowienia.
- Genetyczne, dziedziczne uwarunkowania są główną przyczyną rozwoju białaczki, jak czytają naukowcy o profilu medycznym. Jednak same predyspozycje nie wystarczą. Aby proces patologiczny się rozpoczął, potrzebny jest wyzwalacz. Który z nich jest opisany w tej sekcji.
- Choroby zakaźne. Na przykład infekcja wirusem grypy, szczepami opryszczki. Istnieją setki, jeśli nie tysiące, opcji. Zwykle nie jest to normalne. Rozwija się nadwrażliwość organizmu. Co ostatecznie staje się czynnikiem w powstawaniu ostrej białaczki.
- Stosowanie niektórych leków. Cytostatyki, leki stosowane w leczeniu raka, złośliwa onkologia wywołują chorobę. Nawet jeśli leki są używane w krótkim czasie.
- Może to również obejmować środowisko niekorzystne dla środowiska. Jest to jednak bardziej czynnik ryzyka niż bezpośrednia przyczyna naruszenia..
Ostrą białaczkę można nazwać chorobą wieloczynnikową. Zwykle odchylenie od normy powstaje w wyniku połączenia grupy przyczyn. Nie jeden, ale kilka naraz.
Na przykład predyspozycje genetyczne plus infekcja. Lub czynnik dziedziczny + leczenie niektórymi lekami.
Musisz znać dokładny powód. Od tego zależy taktyka terapii.
Diagnostyka
Badanie odbywa się pod pełnym nadzorem specjalisty hematologa. Lista czynności jest zawsze w przybliżeniu taka sama. Jednak nie można określić choroby naocznie..
Wśród sposobów oceny stanu pacjenta:
- Ustne przesłuchanie pacjenta. Konieczne jest zidentyfikowanie wszystkich reklamacji, więc nie ma nic do ukrycia. Odchylenia są odnotowywane na piśmie. Następnie lekarz ma pełny obraz kliniczny i może wysuwać hipotezy dotyczące procesu patologicznego.
- Zbieranie anamnezy. Aby zrozumieć, co spowodowało zaburzenie.
- Ogólne badanie krwi. Ważny sposób diagnozowania ostrej białaczki. Pokazuje gwałtowne zmiany w obrazie krwi. Technicy laboratoryjni natychmiast dostrzegają typowe cechy.
- Przebicie szpiku kostnego. Jest wykonywany z wielką starannością. Ale jeśli podejrzewasz opisane zaburzenie, technika jest obowiązkowa.
Następnie próbka z igły trafia do specjalnego laboratorium. Tam lekarze przeprowadzają cytologiczną, histologiczną ocenę tkanek. Podaj swój werdykt dotyczący prawdopodobnego stanu pacjenta.
- Zalecane jest USG przewodu pokarmowego. Przynajmniej badana jest wątroba.
- Nie możesz obejść się bez badania śledziony. Ponieważ na tle procesu patologicznego prawdopodobne są odchylenia w rodzaju wzrostu narządów.
Wydarzenia mogą odbywać się wielokrotnie. Tak często, jak wymaga tego sytuacja. Ponowne badanie jest szczególnie ważne w miarę postępu terapii. Ocena jakości i charakteru uzupełnienia.
Metody leczenia
Korekta przeprowadzana jest również pod okiem specjalisty. Jest pożądane w specjalistycznym szpitalu hematologicznym. Leczenie ostrej białaczki trwa od 1 do 3 miesięcy. Plus lub minus.
Ważne jest, aby jak najszybciej wyeliminować prowokatora. Ten, który stał się sprawcą ostrej białaczki.
Kluczową terapią tego zaburzenia jest chemioterapia. Stosuje się leki immunosupresyjne, nazywane są również cytostatykami. W dużych dawkach dla szybszego efektu.
Pacjent przez cały okres terapii jest w stanie sterylnym. Pokazano systematyczne sprzątanie pomieszczeń. Kwarc jest obowiązkowy. W trakcie korekcji lekarze wykonują sanitację jamy ustnej, aby zmniejszyć ryzyko groźnych powikłań.
W miarę postępu regeneracji wyznaczane są specjalne wydarzenia. Transfuzja masy płytek krwi, krwinek czerwonych, osocza. Lub płynną frakcję krwi zastępuje się sztucznym roztworem. Metody te można stosować wielokrotnie. Na żądanie.
Jedynym powodem zwolnienia jest osiągnięcie trwałej remisji. Resztę czasu pacjent przebywa w szpitalu.
Radykalną metodą leczenia jest przeszczep lub przeszczep szpiku kostnego. Warto to zrobić wcześniej. Jeśli taka możliwość w zasadzie istnieje.
Prognoza
Perspektywy ożywienia są raczej nikłe. Według statystyk trwałą remisję można osiągnąć w 80% przypadków. W około 20% przypadków choroba jest całkowicie wyleczona. Wynik - powrót do zdrowia.
Formy mieloblastyczne procesu patologicznego są mniej korzystne pod względem wyników.
Rokowanie w ostrej białaczce jest warunkowo pozytywne. Poproś lekarza o więcej informacji.
Efekty
Istnieje kilka komplikacji. Wśród nich warto wymienić:
- Krwawienie. Wewnętrzny i zewnętrzny. Niebezpieczne, czasem śmiertelne. Zależy od intensywności.
- Zapalenie płuc. Zapalenie płuc. W tym przypadku potencjalnie śmiertelny.
- Ropowica. Ropne zapalenie podskórnej tkanki tłuszczowej.
- Możliwa niedokrwistość hemolityczna.
W rezultacie pacjenci ryzykują kalectwo lub śmierć z powodu opisanych powikłań..
Ostra białaczka jest niebezpiecznym rodzajem białaczki. Towarzyszy temu niedorozwój białych krwinek, które biorą udział w ochronie organizmu. Stąd typowe objawy, takie jak spadek odporności, ciągłe procesy zapalne i infekcyjne.
Leczenie jest potrzebne natychmiast. Kiedy choroba została odkryta. Rokowanie zależy od rozpoczęcia terapii..