Główny

Naczyniak

Przyczyny powstawania naczyniaków limfatycznych i metody leczenia

Naczyniak limfatyczny to łagodne tworzenie naczyń limfatycznych, które występuje podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Ta choroba jest nieprawidłowością w embriogenezie, czyli nieprawidłowym umiejscowieniem wewnątrzmacicznym naczyń limfatycznych (malformacja limfatyczna). Spośród wszystkich patologii naczyniowych dzieciństwa naczyniak limfatyczny występuje w 25% przypadków. Często występuje w młodym wieku. Ale w praktyce medycznej odnotowano przypadki, gdy choroba jest diagnozowana nie tylko u dzieci, ale także u dorosłych mężczyzn i kobiet..

Naczyniak chłonny nie ustępuje samoistnie i nie znika, nie stanowi też zagrożenia życia, ale może negatywnie wpływać na jego jakość, dlatego w przypadku braku pozytywnego efektu leczenia zachowawczego zaleca się usunięcie guza chirurgicznie.

Klasyfikacja i lokalizacja

Nowotwór z naczyń limfatycznych nie jest podatny na szybki wzrost, ale może osiągać dość duże rozmiary i naciskać na pobliskie tkanki i narządy, co prowadzi do pogorszenia ich funkcjonalności. Naczyniak limfatyczny u dzieci staje się zauważalny w wieku 4 lat.

Podobnie jak naczyniak krwionośny, naczyniak limfatyczny jest konsekwencją patologii naczyniowej, ale trudniej go wyleczyć.

W niektórych przypadkach formację można znaleźć u płodu nawet w czasie ciąży. Jeśli guz jest pojedynczy (pojedynczy) i nie wywołuje żadnych patologii rozwojowych, lekarze zalecają jego dynamiczną obserwację. Jeśli specjalista zdiagnozuje wiele naczyniaków limfatycznych, może pojawić się kwestia przerwania ciąży.

W miejscu naczyniaka limfatycznego może tworzyć się w następujących narządach i częściach ciała:

• szyja;
• język;
• twarz (usta);
• obszar pod pachami;
• śledziona;
• krezka jelitowa;
• śródpiersie;
• wątroba;
• nerki;
• jelito cienkie;
• dwukropek.

Najczęściej naczyniak limfatyczny zlokalizowany jest na szyi, twarzy, ustach (języku), pod pachami. Istnieją również guzy wtórne, które powstają w wyniku zapalenia naczyń chłonnych (zapalenie naczyń limfatycznych) lub po operacji.

Klasyfikacja rozmiarów uszczelek:

• mniej niż 5 cm - mikrocysty;
• więcej niż 5 cm - makrocysty.

Zgodnie ze strukturą morfologiczną naczyniaki limfatyczne dzielą się na:

1. Cavernous to ubytki tkanki łącznej, w których gromadzi się limfa. Taki nowotwór występuje najczęściej. Naczyniak jamisty rośnie powoli, ma miękką konsystencję i nie ma wyraźnych granic. Te formacje znajdują się na dłoniach i przedramionach. Jeśli naciśniesz guz, jego kształt zostanie przywrócony po ustaniu nacisku. Na skórze w okolicy kapsułki mogą pojawić się obrzęki, a także pęcherzyki z płynną zawartością, które mają tendencję do łączenia się w duże guzki. Guz tworzy defekt kosmetyczny i deformuje dotknięte obszary.
2. Torbielowate to cysty o różnych rozmiarach, które są ze sobą połączone i wypełnione wysiękiem. Te nowotwory mają wyraźne kontury, miękką teksturę, elastyczne ściany. Mają też półkulisty kształt, są bezbolesne i nie przylegają do skóry. Skóra nad formacją jest przerzedzona, można na niej zaobserwować sieć naczyniową. Taki guz rośnie powoli, może wywierać nacisk na narządy lub węzły nerwowe.
3. Kapilara - są to duże lub małe (w zależności od stopnia rozwoju) formacje sferoidalne o szklistej powierzchni. Zewnętrznie przypominają obrzęk z rozmytymi konturami, których skóra ma purpurowy lub niebieskawy kolor. Taki naczyniak limfatyczny często rozwija się na twarzy. Konsekwentnie, nowotwór jest miękki, składa się z tkanki łącznej i zawiera wewnątrz siebie nagromadzenie limfoidalnych struktur komórkowych. W większości przypadków patologii towarzyszy chłoniak (drenaż limfatyczny) i krwawienie.

Powody

Prawdziwe przyczyny naczyniaka limfatycznego skóry i narządów wewnętrznych nie zostały jeszcze ustalone. Istnieje teoria, że ​​przyczyną tego guza są wewnątrzmaciczne wady rozwojowe naczyń krwionośnych i limfy. W takim przypadku naruszenie struktury lub rozwoju ścian naczyniowych prowadzi do gromadzenia się płynu, który prowokuje rozszerzenie naczyń krwionośnych i powstanie takiego nowotworu.

Teorię tę potwierdziły następujące czynniki:

• nowotwór jest pierwotny;
• choroba łączy się z innymi patologiami rozwoju wewnątrzmacicznego.

Eksperci identyfikują następujące czynniki, które mogą prowadzić do wystąpienia naczyniaka limfatycznego w każdym wieku:

• choroby o charakterze zakaźnym;
• historia interwencji chirurgicznych;
• długotrwałe negatywne skutki promieniowania (w tym w celach terapeutycznych);
• przeniesiona limfostaza.

Ponieważ naczyniak limfatyczny ma charakter pierwotny, powstaje w ciele dziecka jeszcze przed jego urodzeniem. Ale metody diagnostyczne noworodków nie zawsze są w stanie to zidentyfikować, a także trudno jest postawić diagnozę w pierwszych miesiącach życia dziecka..

Naukowcy przeprowadzili wiele badań w tej dziedzinie i doszli do wniosku, że nowotwór ten powstaje po 2 miesiącach rozwoju wewnątrzmacicznego. Wiadomo również, że objawy choroby mogą pojawić się pod koniec pierwszego roku życia, ale ujawnią się w późniejszym wieku..

Objawy i oznaki

Obraz kliniczny patologii zależy bezpośrednio od wielkości, rodzaju i lokalizacji naczyniaka limfatycznego. Jeśli guz znajduje się na powierzchni skóry, jest to tylko defekt kosmetyczny. Ale przy dużych rozmiarach kapsułek funkcje sąsiednich narządów mogą być nadal znacznie upośledzone..

Wraz ze wzrostem wielkości pacjent zaczyna wykazywać objawy. Jeśli naczyniak limfatyczny znajduje się w okolicy krtani, może wywołać duszność, duszność, problemy z połykaniem, dysfonię (upośledzona funkcja głosu). W przypadku guza oczodołu następuje zgrubienie powieki i zwężenie szpary powiekowej. Pęcherze na spojówce mogą pękać i krwawić. Jeśli naczyniak limfatyczny znajduje się na języku, wówczas tkanka mięśniowa jest uszkodzona, zaczyna się makroglossia - język pogrubia się i powiększa. Wraz ze wzrostem pieczęci język nie mieści się w jamie ustnej i wystaje do przodu. U takich pacjentów rozwija się patologiczny zgryz, obserwuje się zaburzenia mowy i układu oddechowego.

Jeśli torebka torbielowata rośnie szybko, może zostać zraniona i zakażona. Kiedy infekcja się łączy, naczyniak limfatyczny gęstnieje i staje się znacznie większy, powodując poważne komplikacje.

Infekcja nowotworowa często występuje u dzieci poniżej 7 roku życia. W większości przypadków dzieje się to w okresie jesienno-wiosennym, kiedy dziecko choruje na przeziębienie. Infekcja może również wystąpić w obecności procesów zapalnych w jelicie lub z naruszeniem funkcjonowania układu pokarmowego..

Kiedy dziecko lub dorosły zostaje zarażony, temperatura wzrasta i pojawiają się oznaki zatrucia. Skóra nad guzem staje się czerwona, sam nowotwór staje się bolesny.

Możliwe komplikacje

Wrodzony naczyniak limfatyczny u dzieci, który nie jest diagnozowany w odpowiednim czasie, może prowadzić do powikłań. Najbardziej niebezpieczne konsekwencje, które mogą się rozwinąć:

1. Kiedy guz rośnie na szyi lub śródpiersiu, może naciskać na przełyk i tchawicę. Utrudnia to pacjentowi oddychanie i połykanie. Ten stan jest szczególnie niebezpieczny dla noworodków, ponieważ ich drogi oddechowe są wąskie, a nacisk na nie może prowadzić do uduszenia i śmierci..
2. Jeśli naczyniak limfatyczny zostanie zaogniony, rozwija się odurzenie. Jednocześnie rozmiar naczyniaka limfatycznego może szybko wzrosnąć, co prowadzi do ucisku na tkanki i narządy, w wyniku czego ich sprawność ulegnie pogorszeniu lub zostanie całkowicie utracona.
3. Istnieje ryzyko pęknięcia naczynia limfatycznego i wycieku limfy.

Jeśli nowotwór zostanie zdiagnozowany na czas i zostanie przeprowadzona skuteczna terapia, rokowanie na powrót do zdrowia jest dość korzystne. Sam guz nie stwarza żadnego zagrożenia, powikłania dotyczą jedynie lokalizacji i tempa wzrostu węzła.

Diagnostyka

Trudno jest zdiagnozować patologię, ponieważ jej objawy kliniczne są bardzo podobne do innych nowotworów. W recepcji lekarz przeprowadza badanie wizualne, zbiera wywiad, a następnie przepisuje dodatkowe metody badawcze:

Wyniki badania histologicznego zależą od rodzaju guza. Dokładną lokalizację naczyniaka limfatycznego można określić za pomocą diagnostyki sprzętowej - USG, CT i MRI. Badania te pozwalają również wykluczyć inne patologie tkanek, ocenić rozległość procesu, jego charakter oraz stan ogniska zmiany..

Diagnostyka różnicowa naczyniaka limfatycznego jest konieczna, aby odróżnić ten typ nowotworu od naczyniaka krwionośnego, tłuszczaka, potworniaka, twardziny skóry, pachydermii, limfodemii.

Leczenie i usuwanie naczyniaków limfatycznych

Główną metodą leczenia naczyniaka limfatycznego jest chirurgia. Podczas operacji usuwana jest cała lub większość formacji. Wskazania do zabiegu to:

• szybki wzrost guza;
• edukacja znajduje się blisko narządów i może zagrozić życiu pacjenta;
• zagęszczanie naciska na ważne narządy i prowadzi do ich dysfunkcji;
• nowotwór pogarsza jakość życia.

Podczas wykonywania operacji usunięcia naczyniaka limfatycznego u dzieci i dorosłych, nowotwór wycina się wzdłuż granicy zdrowych tkanek. Jeśli nie można całkowicie usunąć guza, jego pozostałości są zszywane.

Po operacji możliwy jest nawrót choroby. Aby temu zapobiec, pacjent poddawany jest elektrokoagulacji, podczas której miejsca wycięcia są kauteryzowane prądem o wysokiej częstotliwości.

W przypadku stwierdzenia naczyniaka limfatycznego u noworodka, zwłaszcza jeśli przeszkadza on w oddychaniu, ssaniu lub połykaniu, przeprowadza się terapię doraźną. W tym przypadku zawartość nowotworu jest zasysana za pomocą nakłucia. Taka terapia chwilowo łagodzi stan dziecka, a lekarze mają czas na przygotowanie dziecka do operacji..

Jeśli nie ma wskazań do operacji, wówczas naczyniaka limfatycznego u dzieci leczy się skleroterapią. W przypadku zapalenia we wnęce edukacji lub innych ropnych procesów wykonuje się drenaż.

Naczyniaki jamiste u dorosłych można leczyć za pomocą hipertermii mikrofalowej. Zabieg ten odbywa się etapami, przerwy między sesjami wynoszą kilka miesięcy.

Naczyniaki torbielowate wymagają innego podejścia do leczenia. Jama torbielowata zostaje uwolniona od limfy, wstrzykuje się do niej substancję obliterującą, która skleja ściany kapsułki, a lekarze przepisują pacjentowi następujące leki:

• przeciwzapalne - Ibuprofen, Diklofenak;
• przeciwdrobnoustrojowe - antybiotyki z grupy cefalosporyn, penicylin, aminoglikozydów lub makrolidów;
• przeciw zatruciu - hemodeza dożylna, glukoza;
• enzymy - Creon, Mezim;
• biostymulanty, neuroprotektory, witaminy.

Współczesna medycyna poczyniła wielkie postępy i dysponuje nowoczesnymi metodami diagnozowania i leczenia takich chorób nowotworowych. Dlatego prognoza jest korzystna w prawie wszystkich przypadkach. Obecnie nawroty naczyniaka limfatycznego obserwuje się u 6-7%.

Ponieważ naczyniak limfatyczny ma charakter wrodzony, nie ma środków zapobiegawczych, które zapobiegałyby wystąpieniu tej patologii. Ale wszystkie, bez wyjątku, przyszłe matki powinny dobrze dbać o swoje zdrowie, porzucić złe nawyki, dobrze się odżywiać, terminowo i prawidłowo leczyć wszystkie zakaźne patologie. Jeśli guz nie przeszkadza w pracy ważnych narządów, nie ma powodu do niepokoju - jest to łagodny nowotwór i nie jest podatny na przekształcenie w onkologię (rak).

Naczyniak limfatyczny u dzieci i dorosłych: objawy, klasyfikacja i usuwanie

Naczyniak limfatyczny to łagodna formacja składająca się z naczyń limfatycznych. Często powstaje podczas ciąży u płodu. Choroba jest uważana za mutację w embriogenezie - naczynia limfatyczne nie są prawidłowo umiejscowione w łożysku (malformacja limfatyczna). Patologię rozpoznaje się w 25% wszystkich przypadków chorób naczyniowych. Naczyniak limfatyczny jest wykrywany u dzieci bezpośrednio po urodzeniu i w późniejszym wieku. Problem w dzieciństwie występuje częściej, zdarzają się przypadki naprawiania patologii u dorosłych. Guz nie rozpuszcza się bez leczenia i nie znika. Nowotwór nie jest w stanie zaszkodzić zdrowiu, ale powoduje pewien dyskomfort w życiu ofiary. Jeśli po terapii guz nie zniknął, zaleca się jego niezwłoczne usunięcie.

Lokalizacja i klasyfikacja naczyniaków limfatycznych

Nowotwór atakujący naczynie limfatyczne rozwija się powoli. Dorastając, guz może osiągnąć duże rozmiary, czemu towarzyszy silny nacisk na sąsiednie tkanki i narządy. Ściskanie prowadzi do zakłócenia czynności funkcjonalnej narządu i tkanki. U noworodków edukacja nie jest wizualizowana, staje się widoczna po około 4 latach.

Zdarzają się przypadki rozpoznania naczyniaka limfatycznego u płodu podczas wykonywania USG. Pojedyncza edukacja bez patologicznych zmian odbywa się pod ukierunkowanym nadzorem lekarza. Identyfikacja wielu zmian często prowadzi do poronienia.

Węzeł może pojawić się w różnych narządach - dotyczy to okolic szyi, krezki jelita, nerek, jelita cienkiego, jelita grubego, wątroby, języka, śledziony, okolicy pachowej i śródpiersia. Mocowane są na twarzy (głównie ustach), w pobliżu trzustki, w pępku, jądrach i mosznie u mężczyzn, grzbiecie nosa. Rosną u kobiet na wargach sromowych, migdałkach, w kręgosłupie, nodze, okolicy szczękowo-twarzowej, okolicy podniebienia, opłucnej części płuc.

Powszechnym rodzajem edukacji jest limfangiomatoza szyi, twarzy, okolicy podjęzykowej, okolic pach. Wrodzony typ choroby jest powszechny. Ale są wtórne guzki, które tworzą się podczas zapalenia naczyń limfatycznych (zapalenie węzłów chłonnych) i po operacji.

Ze względu na rozmiar wyróżnia się następujące typy:

• Guzki mikrocysty nie przekraczają 50 mm.
• Makrocysty wystają poza 50 mm.

Struktura morfologiczna naczyniaka limfatycznego jest podzielona:

• Guz jamisty składa się z tkanki łącznej wypełnionej limfą. To najczęstszy rodzaj edukacji w praktyce lekarskiej. Rozwój jest powolny, w dotyku wyczuwalna jest luźna konsystencja bez wyraźnych granic. W większości przypadków wygląd dłoni i przedramion jest naprawiony. Po naciśnięciu natychmiast przywraca się kształt. Obszar skóry w pobliżu patologii ma obrzęk. Formacje o płynnej zawartości mogą łączyć się w jeden konglomerat. Wycieki z kosmetyczną deformacją narządu, dlatego wymagane jest usunięcie.
• Cystic lymphangioma - różne rozmiary wykształcenia, połączone ze sobą, ubytki wypełnia się specyficznym wysiękiem. Torbiel z wyraźnymi granicami, luźna elastyczna konsystencja, cienkościenny węzeł. Możesz znaleźć półkuliste kształty, okrągłe. Torbiel rozwija się bez bolesnych wrażeń, wystaje ponad skórę z wyraźnie zaznaczoną siecią naczyniową. Rozwija się powoli, przybiera duże rozmiary, naciska na zakończenia nerwowe i narządy wewnętrzne.
• Widok kapilarny to mikroskopijny i większy guzek ciała szklistego. Granice nowotworów są rozmyte, odcień jest niebieski lub fioletowy. Uwidacznia się głównie na twarzy. W strukturze jest węzłem tkanki łącznej z komórkami limfoidalnymi wewnątrz. Wycieki z wydzieliną krwi i limfy.

Kod ICD-10 choroby to D18.1 „Naczyniak limfatyczny o dowolnej lokalizacji”.

Przyczyny występowania

Przyczyna rozwoju naczyniaka limfatycznego nie jest dokładnie znana lekarzom. Naukowcy są skłonni wierzyć, że wada wewnątrzmaciczna podczas tworzenia się naczyń krwionośnych i limfatycznych powoduje chorobę. Powoduje to nieprawidłową strukturę ścian naczyń krwionośnych, w których gromadzi się płyn. Naczynia rozszerzają się i tworzą się w nich guzki limfatyczne. Potwierdzeniem tej teorii jest prymat choroby i rozwoju wewnątrzmacicznego wraz z innymi chorobami..

Istnieje wiele innych czynników, które mogą powodować chorobę:

• Infekcje wirusowe, które dotykają ludzi przez długi czas;
• Poprzednia operacja
• Narażenie na wysokie stężenia promieni radioaktywnych na ciele;
• Obecność przeniesionej zastoju limfy w naczyniach - limfostaza.

Patologia o charakterze pierwotnym rozwija się u dziecka w łonie matki. Trudno jest określić obecność guza w ciele dziecka we wczesnych stadiach. Według wieloletnich badań naukowcy odkryli, że guzki naczyniaka limfatycznego powstają w pierwszym trymestrze ciąży. Chorobę można rozpoznać dopiero po pierwszym roku życia..

Oznaki choroby

Naczyniak limfatyczny jest łagodnym typem guza. Objawy pojawiają się w zależności od lokalizacji, wielkości i rodzaju guzka. W przypadku naczyniaka limfatycznego skóry jedynym objawem jest wada estetyczna. Czasami duży guz może naciskać na sąsiednie narządy i powodować nieprawidłowe działanie.

Objawy naczyniaka limfatycznego krtani i narządu gardła są następujące - problemy z oddychaniem (duszność i duszność), zmiany głosu, bolesne przełykanie.

Chłoniak oczodołu jest określany przez oznaki obrzęku i charakterystycznego zgrubienia w okolicy powieki, może wystąpić zamknięcie oczodołu oka, powieki nabierają niebieskawego zabarwienia. Spojówka oka dotknięta guzkami pęka i krwawi.

Nowotwór policzka wraz ze wzrostem zaczyna wystawać ponad skórę i zmienia kolor na niebieskawy. Wzór skórny nabiera oznak naczyniowych i zostaje pokryty charakterystycznymi pęcherzykami. Tkanka podskórna ulega stwardnieniu. W miarę formowania obserwuje się dysplazję włóknistą prawej lub lewej strony twarzy.

Klęska języka objawia się uszkodzeniem mięśni i makroglossią - obrzękiem i zgrubieniem narządów. Język wypada z ust - nie ma możliwości włożenia go do środka. Rejestrowane są poważne zaburzenia mowy, odruchów oddechowych i smakowych. Narząd zostaje pokryty mikroskopijnymi ranami i krwawieniem.

Nowotwór górnej wargi wygląda na zewnątrz jako niewielki obrzęk we wczesnym stadium rozwoju. Wraz ze wzrostem rozprzestrzenia się do rowka nosowo-wargowego i wywołuje wzrost wargi. Wraz z postępem, z pęcherzyków uwalnia się wysięk.

Guz szyjki macicy ma postać jamistą o miękkiej konsystencji. Nie ma wyraźnych granic, kształty są rozmyte. Nowotwór wystaje ponad skórę i powoduje różne zaburzenia w okolicznych tkankach.

Patologia w obrębie mózgu powoduje poważne zaburzenia - napady padaczkowe, porażenie stwardniające mięśni, drżenie, obce szumy uszne, utratę wzroku, koordynację.

Choroba jamy brzusznej ma ostry objaw u dzieci: ból w przestrzeni zaotrzewnowej objawia się zauważalną deformacją, guz nie porusza się i ma gęstą konsystencję.

Przy szybkim wzroście nowotwór jest często ranny, co jest niebezpieczne w przypadku wprowadzenia obcej infekcji. Infekcja naczyniakiem limfatycznym prowadzi do powikłań. Ten stan występuje u dzieci w okresie od 3 do 7 lat. Temperatura ciała wzrasta do 39-40 stopni z oznakami zatrucia organizmu. Ognisko nowotworu nabiera czerwonawego, zapalnego odcienia i zaczyna boleć. Czasami pojawia się krwawienie z chorego guzka. Okres zapalenia trwa do 3 tygodni. Potem wszystko przybiera swoją pierwotną formę. Powikłania obejmują ropienie węzła i problemy z oddychaniem. Wymagany jest drenaż ropy. Jeśli nie ma pozytywnego efektu, lekarz kieruje do usunięcia chirurgicznego.

Naczyniak limfatyczny i naczyniak krwionośny mają podobny wygląd i proces tworzenia. Ale trudniej jest wyleczyć naczyniaka limfatycznego - nie ustępuje sam.

Konsekwencje choroby

Wrodzona patologia u dziecka może spowodować poważne konsekwencje, jeśli zostanie zdiagnozowana późno. Najczęstsze powikłanie występuje w następujących przypadkach:

• Patologia szyjki macicy i uszkodzenie śródpiersia uciskają przełyk tchawicą - pacjent z trudem oddycha, nie może połykać. W dzieciństwie jest niebezpiecznie - dziecko może umrzeć.
• Procesy zapalne w węźle wywołują gwałtowny wzrost i ściskanie ważnych narządów. Jest obarczony zmniejszoną wydajnością funkcjonalną lub całkowitą utratą.
• Najniebezpieczniejszą rzeczą jest pęknięcie naczynia wraz z przepływem limfy. Konieczne jest pilne leczenie, aby zapobiec poważniejszym konsekwencjom.

Diagnostyka naczyniaka limfatycznego

Trudno jest zidentyfikować chorobę ze względu na objawy podobne do innych nowotworów. Diagnostyka wygląda następująco:

• Wizualne badanie lekarza, zebranie historii werbalnej;
• Materiał biologiczny jest wysyłany do laboratorium w celu analizy histologicznej;
• Naczynia są badane za pomocą limfografii;
• Nowotwór bada się za pomocą USG, CT i MRI.

Po otrzymaniu wszystkich wyników lekarz decyduje o przebiegu terapii. Uwzględnia się wiek pacjenta, wielkość guza i samopoczucie.

Leczenie choroby

Naczyniak limfatyczny jest leczony chirurgicznie. Nie da się wyleczyć patologii bez operacji! Wycina się całe ognisko lub większy obszar. Wskazania do pilnej operacji to:

• Progresja węzłów chłonnych;
• Niebezpieczne zmiażdżenie ważnego narządu, które zagraża życiu pacjenta;
• Poważne zaburzenia w funkcjonowaniu ważnych narządów;
• Guz dramatycznie wpływa na jakość życia.

Na podstawie wyników analizy podejmuje się decyzję o usunięciu tylko chorego ogniska lub uchwyceniu zdrowych tkanek. Po wycięciu miejsca, pozostałe miejsca są zszywane. Aby zapobiec nawrotom, wykonuje się zabieg elektrokoagulacji - ogniska pooperacyjne kauteryzuje się prądem o wysokiej częstotliwości. Fizjoterapia - hipertermia mikrofalowa może być stosowana u dorosłych. Procedura przebiega w kilku etapach - odstępy wynoszą od 1 do 3 miesięcy.

Przeciwwskazania do leczenia operacyjnego - wiek dziecka do 6 miesięcy. Przed osiągnięciem wymaganego wieku przeprowadza się leczenie doraźne. Płyn z węzła jest usuwany przez nakłucie. Takie środki łagodzą stan dziecka i pozwalają powstrzymać wzrost guza przed operacją. Jest usuwany za pomocą skleroterapii. Ropa jest wydalana podczas korzystania z drenażu.

Leczenie torbieli wymaga specjalnego podejścia. Limfa jest wypompowywana z torbielowatej jamy. Następnie wstrzykuje się substancję obliterującą, sklejając ściany torbieli. Pacjentom przepisuje się specjalne leki:

• Z grupy środków przeciwzapalnych - Ibuprofen i Diklofenak;
• Antybiotyki łagodzą stany zapalne - można je pić wewnętrznie lub nakładać specjalne żele;
• Dożylne podanie hemodyzy i glukozy pomaga zlikwidować ślady zatrucia;
• Enzym oznacza - Creon i Mezim;
• Kompleksy witamin, biostymulantów i neuroprotektorów.

Czasami stosuje się leczenie patologii środkami ludowymi:

• Sok z orzecha włoskiego zmieszany z wodą (50 ml) - pić do 4 razy dziennie;
• Herbata Monastyrskiy pomaga zmniejszyć wzrost sęków;
• Kolekcja „Anticancer” pozwala zatrzymać postęp naczyniaka limfatycznego.

Przed skorzystaniem z recepty na leki alternatywne należy skonsultować się z lekarzem! Harmonogram przyjęć należy sporządzić tradycyjnymi środkami.

Rehabilitacja odbywa się pod okiem specjalisty z odpowiednio dobraną dietą. Zaleca się uprawianie sportu już od najmłodszych lat - pomaga to uniknąć wielu chorób i wzmacnia układ odpornościowy. Rokowanie po terapii jest pozytywne. Nawrót występuje w 7% wszystkich przypadków.

Naczyniak limfatyczny: objawy, leczenie

Naczyniak limfatyczny jest wrodzonym, łagodnym nowotworem, który rozwija się z naczyń limfatycznych i jest elastyczną jamą o grubych ścianach. Częściej guz ten jest wykrywany w dzieciństwie i rozwija się z taką samą częstotliwością zarówno u dziewcząt, jak i chłopców w wieku 1-4 lat. Czasami te formacje występują u dorosłych.

Według statystyk naczyniaki limfatyczne stanowią 25% wszystkich nowotworów naczyniowych w dzieciństwie. Sam w sobie ten guz nie jest niebezpieczny, ponieważ rośnie powoli i rzadko staje się złośliwy. Jednak po osiągnięciu dużych rozmiarów formacja zaczyna ściskać otaczające tkanki i narządy, powodując zaburzenia w ich funkcjonowaniu..

Dlaczego występują naczyniaki limfatyczne? Jacy oni są? Jakie są objawy tego guza? Jak jest wykrywany i leczony? Odpowiedzi na te pytania można znaleźć w tym artykule..

Powody

Tworzenie się naczyniaka limfatycznego zwykle rozpoczyna się w drugim miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego, a jego wykrycie następuje zwykle pod koniec pierwszego roku życia dziecka, kiedy guz się powiększa.

Jak dotąd naukowcy nie mogą ustalić dokładnych przyczyn rozwoju naczyniaków limfatycznych. Istnieją dwie hipotetyczne teorie dotyczące pochodzenia omawianego raka..

Wielu badaczy sugeruje, że główną przyczyną powstawania naczyniaków limfatycznych są wrodzone patologie rozwoju naczyń krwionośnych i limfatycznych. Nieprawidłowe tworzenie ścian i gromadzenie się płynu w tak zmienionych naczyniach limfatycznych prowadzi do ich nadmiernego rozciągania i rozszerzania. W rezultacie na ich miejscu powstają ubytki, które są podatne na wzrost. Ta teoria dotycząca przyczyn wrodzonych naczyniaków chłonnych jest poparta danymi, że w przypadku tych formacji u dziecka często wykrywa się inne wrodzone wady rozwojowe..

Czasami pierwotny nowotwór można wykryć nawet podczas badania ultrasonograficznego, które jest rutynowo wykonywane w czasie ciąży. Guzy te są zwykle zlokalizowane w szyi lub śródpiersiu płodu. Jeśli zostaną zidentyfikowane, kobiecie zaleca się przeprowadzenie badań w celu wykrycia innych wad rozwojowych u nienarodzonego dziecka. Jeśli naczyniak limfatyczny jest pojedynczy i nie ma innych wad, przyszłej mamie zaleca się dynamiczne monitorowanie nowotworu. Jednak w przypadku stwierdzenia wielu anomalii lekarz może zadać pytanie o konieczność przerwania ciąży..

Inni naukowcy sugerują, że naczyniaki limfatyczne to prawdziwe guzy. Teoria ta powstała na podstawie danych o stopniowym przebiegu choroby, kiedy najpierw następuje podział komórek nowotworowych, a następnie pojawiają się na nich czynniki wzrostu i receptory dla nich. Procesy te nie są charakterystyczne dla wrodzonych anomalii rozwojowych i jest prawdopodobne, że w ten sposób powstają wtórne naczyniaki chłonne u dorosłych..

W takich przypadkach ze względu na obecność infekcji, zapalenia lub innego nowotworu, po zabiegu chirurgicznym lub napromienianiu naczyń limfatycznych dochodzi do zaburzenia przepływu chłonki. W wyniku jego stagnacji komórki naczyniowe zaczynają się dzielić i tworzyć konglomerat rozszerzonych i wypełnionych limfą naczyń lub ubytków.

Klasyfikacja

W zależności od wielkości naczyniaki limfatyczne dzielą się na:

• mikrocysty - nie więcej niż 5 cm;
• makrocysty - więcej niż 5 cm.

W zależności od struktury eksperci wyróżniają następujące typy naczyniaków limfatycznych:

• Cavernous - jest jamą składającą się z tkanki łącznej i wypełnioną limfą. Te formacje rosną powoli, mają miękką konsystencję i nie mają wyraźnych konturów. Po naciśnięciu jamy guz zapada się, a po ustaniu ciśnienia odzyskuje swój kształt. Te naczyniaki chłonne są zwykle zlokalizowane na dłoni lub przedramieniu i są wypełnionymi płynem pęcherzami, które zlewają się w duże węzły. W miejscu ich pojawienia się pojawia się obrzęk skóry. Naczyniaki jamiste tworzą defekt kosmetyczny i prowadzą do deformacji dotkniętego obszaru ciała. Ta postać guza jest wykrywana częściej niż inne typy naczyniaków limfatycznych.
• Kapilara - wygląda jak obrzęk, składający się z dużych lub małych guzków szklistych. Te naczyniaki limfatyczne o rozlanych konturach są zlokalizowane na twarzy, mają miękką teksturę i znajdują się w tkankach miękkich na różnych głębokościach. Nowotwór składa się z tkanki łącznej i wtrąceń komórek limfoidalnych. Skóra nad nimi nie zmienia się lub ma niebieskawy lub fioletowy kolor. Nowotwory są podatne na chłoniak i krwawienia.
• Cystic - jest jedno lub wielokomorową jamą torbielowatą z płynem. Guzy te rosną powoli, mają wyraźne kontury, elastyczne ściany, miękką konsystencję i półkulisty kształt. Nie topią się ze skórą i nie powodują bolesnych wrażeń. Przez rozciągniętą i przerzedzoną skórę nad nimi widoczne są naczynia krwionośne. Podczas badania palpacyjnego nowotworu określa się fluktuację. W miarę wzrostu naczyniaków limfatycznych ściskają pobliskie naczynia, nerwy i narządy. Najczęściej umiejscowione są w pachach, śródpiersiu i szyi.

Objawy

Charakter i nasilenie objawów naczyniaków limfatycznych zależy od ich rodzaju, wielkości i lokalizacji.

Małe, powierzchowne guzy są zwykle defektem kosmetycznym. Duże formacje mogą stać się znaczącą wadą wyglądu i prowadzić do dysfunkcji sąsiednich narządów.

Naczyniaki limfatyczne można wykryć na różnych częściach ciała: ustach, twarzy, języku, za uszami, pod pachami, śródpiersiu, jamie brzusznej itp. Są one określane jako obrzęk, na którym skóra nie zmienia koloru lub staje się sinica (czasami fioletowa).

W miarę wzrostu nowotworu uciska otaczające tkanki i u pacjenta pojawiają się odpowiednie objawy. Na przykład, gdy znajduje się blisko krtani, duży naczyniak limfatyczny może powodować dysfonię, trudności w oddychaniu, duszność i problemy z połykaniem..

W większości przypadków naczyniaki limfatyczne rosną powoli i mogą się cofać. Szybki wzrost wykształcenia spowodowany jest urazem lub infekcją guza.

Kiedy infekcja dotyczy tkanek naczyniaka limfatycznego, nowotwór staje się gęsty i powiększa się. Szczególnie często zapalenie tych nowotworów występuje u dzieci w wieku 3-7 lat. Z reguły takie komplikacje występują jesienią lub wiosną. Są spowodowane ARVI, zapaleniem migdałków, zapaleniem miazgi, zapaleniem przyzębia, procesami zapalnymi jelit, żołądkiem czy zaburzeniami czynnościowymi układu pokarmowego.

Temperatura pacjenta wzrasta i pojawiają się oznaki zatrucia (osłabienie, utrata apetytu itp.) Spowodowane ropieniem. Skóra nad guzem staje się czerwona, a dotknięcie formacji powoduje ból. W wyniku urazu może wystąpić krwawienie lub krwotok chłonny. Próby nakłucia i opróżnienia ropnej zawartości naczyniaków chłonnych nie zawsze prowadzą do eliminacji ropienia, ponieważ nie wszystkie jamy guza można drenować, a proces zapalny może nawrócić. W takich przypadkach tylko chirurgiczne usunięcie nowotworu pomaga wyeliminować powtarzające się ropienie..

Naczyniaki limfatyczne górnej wargi

Ten typ naczyniaka limfatycznego wygląda jak obrzęk bez wyraźnych granic. Nie powodują bólu, prowadzą do zmiany kształtu ust, poszerzenia czerwonej obwódki warg i opadania kącików ust. Dzięki rozprzestrzenianiu się do bruzdy nosowo-wargowej guz ją wygładza.

W przypadku takich naczyniaków limfatycznych na błonie śluzowej jamy ustnej i brzegu warg często pojawiają się bąbelki z krwawym lub ropnym wysiękiem. Mogą być rozrzucone na całej powierzchni lub skupione wzdłuż linii zamykania ust..

Chłoniaki języka

W przypadku takich guzów na powierzchni języka pojawia się wiele małych bąbelków, które łączą się w jeden węzeł. Kiedy są zranione, pojawia się krwawienie, a na powierzchni języka tworzy się biała płytka. W węźle formacji pojawiają się wrzody i pęknięcia z biało-żółtym nalotem i krwawymi strupami.

Wraz z rozprzestrzenianiem się naczyniaka limfatycznego do warstwy mięśniowej języka, głos pacjenta ulega zmianie, połykaniu, gryzieniu i oddychaniu. Język rośnie i zatyka się przy próbie zamknięcia ust.

Chłoniak policzka

Przy dużych rozmiarach takie naczyniaki limfatyczne, z powodu wybrzuszenia na zewnątrz, poważnie deformują twarz. Skóra nad nimi nie może zmienić koloru ani stać się sinicą. W obszarze guza następuje wzrost zaniku tkanki tłuszczowej podskórnej i układu naczyniowego. W jamie ustnej na błonie śluzowej tworzą się bąbelki.

Naczyniak limfatyczny w okolicy oczodołu

Przy podobnej lokalizacji naczyniaków limfatycznych powieki stają się opuchnięte, niebieskawe i pogrubione. Z tego powodu szpary powiekowe są zwężone lub całkowicie zamknięte. Na krawędzi powieki tworzą się bąbelki z krwią lub surowiczą zawartością. Przy dużych naczyniakach limfatycznych tej okolicy twarzy, gałka oczna pacjenta wystaje, a ostrość wzroku spada (aż do całkowitej ślepoty).

Naczyniak limfatyczny mózgu

Nowotwór może znajdować się w dowolnej części mózgu. Wraz z jego wzrostem, w wyniku kompresji otaczających tkanek, pojawiają się charakterystyczne oznaki uszkodzenia jednej lub drugiej części tkanki mózgowej: paraliż i niedowład, szum w uszach, oczopląs, zaburzenia widzenia, zaburzenia koordynacji ruchów, zmiany mowy, ataksja itp..

Chłoniak szyi

Przy dużych rozmiarach nowotwór jamisty wygładza kontury szyi i może prowadzić do ucisku naczyń krwionośnych, tchawicy i przełyku. W wyniku takiego ucisku pacjent doświadcza zaburzeń oddychania, krążenia i połykania. Formy torbielowate wystają ponad skórę, mają zaokrąglone kontury i przy palpacji objawiają się jako fluktuacje.

Chłoniak jamy brzusznej

Przy takiej lokalizacji nowotworu dziecko ma objawy „ostrego brzucha” Pacjent ma bóle, ujawnia się asymetria ściany brzucha, podczas sondowania określa się gęsty, słabo przemieszczalny i bezbolesny nowotwór. Pomimo występujących objawów we krwi nie widać oznak zapalenia.

Diagnostyka

Guzy stwierdza się podczas badania pacjenta i na podstawie skarg pacjenta. Aby potwierdzić rozpoznanie naczyniaka limfatycznego, przeprowadza się następujące badania:

• Ultradźwięk;
• CT;
• MRI;
• Limfografia rentgenowska;
• nakłucie nowotworu z późniejszą analizą histologiczną.

Leczenie

Głównym sposobem leczenia naczyniaków limfatycznych jest ich chirurgiczne usunięcie. Napromienianie i chemioterapia w przypadku takich nowotworów są nieskuteczne i można je przeprowadzić metodą uogólnioną.

W przypadku zapalenia naczyniaków limfatycznych pacjentowi przepisuje się terapię lekową:

• antybiotyki o szerokim spektrum działania (w postaci zastrzyków, tabletek i maści);
• niesteroidowe leki przeciwzapalne (indometacyna, ibuprofen, diklofenak);
• środki odczulające (Tavegil, Zirtek, Tsetrin itp.);
• terapia detoksykacyjna (dożylna infuzja Reopolyglucin, glukozy i roztworu chlorku sodu, Hemodez);
• środki wzmacniające (multiwitaminy, biostymulanty, adaptogeny, neuroprotektory).

Operacje chirurgiczne w celu usunięcia zapalenia naczyń chłonnych u dzieci wykonuje się zwykle po 6 miesiącach. Wskazaniami do wykonania interwencji są następujące przypadki:

• niebezpieczna lokalizacja nowotworu;
• szybka progresja guza, wyprzedzająca wzrost dziecka;
• naczyniaki limfatyczne rozgałęzione niepodatne na regresję;
• guzy, które pogarszają jakość życia pacjenta.

Wcześniej wykonywane klasyczne operacje usunięcia naczyniaków limfatycznych były bardzo często powikłane krwotokiem i ropieniem. Dlatego chirurdzy nieustannie pracują nad rozwojem nowych technik. Teraz przy usuwaniu tych nowotworów preferowane są małoinwazyjne metody i interwencje, które są przeprowadzane za pomocą noża radiowego, naświetlania laserowego, elektrokoagulacji, krioterapii, stwardnienia i hipertermii mikrofalowej.

Do usuwania naczyniaków limfatycznych stosuje się różne techniki chirurgiczne, a wybór jednej lub drugiej metody zależy od przypadku klinicznego. W przypadku małych guzów można przeprowadzić skleroterapię, która polega na wprowadzeniu leków do jamy guza, powodując „uszczelnienie” jamy naczynia i utworzenie tkanki łącznej w strefie formowania. Następnie tacy pacjenci mogą wymagać dodatkowej operacji w celu usunięcia blizn powstałych w miejscu guza. Naczyniaki jamiste usuwa się za pomocą hipertermii mikrofalowej, która powoduje podgrzanie i późniejsze stwardnienie tkanek nowotworowych.

W niektórych europejskich klinikach lek Picibanil (OK-432) służy do usuwania naczyniaków limfatycznych, które wstrzykuje się do nowotworu i powoduje zmniejszenie jego wielkości. Aby osiągnąć pożądany efekt, można wykonać kilka wstrzyknięć. Ta technika jest mało inwazyjna, bezpieczna i nie wymaga długotrwałej hospitalizacji..

Z którym lekarzem się skontaktować

W przypadku obrzęku skóry, pęcherzyków o treści krwistej lub surowiczej, zmiany koloru skóry na fioletową lub siniczą, asymetrii twarzy należy skonsultować się z pediatrą lub terapeutą. Po badaniu (USG, CT, MRI, RTG limfograficzne) pacjentowi zaleca się konsultację z chirurgiem naczyniowym lub onkologiem.

Naczyniak limfatyczny jest guzem łagodnym i zaczyna rosnąć z tkanek naczyń limfatycznych. Nowotwory te są częściej wrodzone i występują u dzieci w pierwszym roku życia. Czasami występują u dorosłych. Naczyniaki chłonne są leczone chirurgicznie. Sposób usunięcia nowotworu zależy od przypadku klinicznego.

Lekarz-onkolog A. L. Pylev w programie „Tablet” opowiada o naczyniaku limfatycznym:

Naczyniak limfatyczny

Naczyniak limfatyczny (malformacja limfatyczna) jest łagodnym guzem rozwijającym się z naczyń limfatycznych. Jest to jedna z rzadkich patologii, które występują z taką samą częstotliwością zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Rozwój naczyniaków limfatycznych u dzieci jest znacznie szybszy niż u dorosłych.

Powody

Warto zauważyć, że przyczyny rozwoju naczyniaka limfatycznego nie są w pełni zrozumiałe. Istnieje opinia, że ​​jego pojawienie się wynika z aktywnego rozmnażania i wzrostu komórek patologicznych. Guz może być również zniekształceniem naczyń limfatycznych. Prowadzi to do ich rozszerzania się i przekształcania w ubytki, zaburzenie odpływu limfy.

Naczyniak limfatyczny u dzieci powstaje w drugim miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego. W chwili urodzenia już istnieje i rośnie. W 10% przypadków nowotwór pojawia się w pierwszym roku życia, aw 90% - bezpośrednio po urodzeniu. Szkodliwe czynniki zewnętrzne są uważane za winowajców procesu patologicznego..

Nie wyklucza się ryzyka wtórnego naczyniaka limfatycznego po radioterapii, zabiegach chirurgicznych, niektórych chorobach onkologicznych, ropowicy i infekcjach.

Klasyfikacja

Podstawą klasyfikacji wad układu limfatycznego jest charakter obrazu klinicznego, wygląd i cechy strukturalne guzów. Biorąc pod uwagę całość tych wszystkich czynników, naczyniaki limfatyczne dzielą się na naczynia włosowate, torbielowate, jamiste.

Kapilarne (proste) mają wygląd małych i dużych guzków o jasnym kolorze o szklistej powierzchni. Naskórek dotknięty guzem przypomina skórkę pomarańczy ze względu na nierówną ziarnistość. Struktura naczyniaków włośniczkowych obejmuje duże ubytki limfatyczne. Ich cienkie ściany wewnętrzne pokryte są warstwą śródbłonka. Po naciśnięciu guzy łatwo się kurczą, ale z czasem tworzenie się tkanki łącznej powoduje, że stają się gęste.

Torbielowate naczyniaki limfatyczne u dzieci i dorosłych składają się z jednej lub więcej komór (cyst). Są wypełnione płynem limfatycznym i nie komunikują się ze sobą. Wszystkie guzy torbielowate są szczególnie gęste. Przy małych formacjach skóra nie ulega zmianie. Przy dużych - staje się cieńsza, prześwitują małe naczynia.

Struktura naczyniaka limfatycznego typu jamistego charakteryzuje się obecnością kilku jam jednocześnie. Każdy z nich jest wypełniony płynem limfatycznym i nierównomiernie: niektóre są przepełnione, inne pozostają prawie puste. Podstawą ubytków jest tkanka łączna, gąbczasta, składająca się z wiązek włókien mięśni gładkich, małych naczyń limfatycznych i elastycznej ramy. Granice naczyniaków jamistych są wyraźnie zaznaczone. Jeśli tkanki nowotworowe różnią się wzrostem dyfuzyjnym, ich krawędzie są zamazane. Po naciśnięciu guz zmniejsza się. Po zaprzestaniu ściskania ponownie wypełnia ubytek.

W zależności od wielkości, naczyniaki chłonne są makrocysty (powyżej 5 cm) i mikrocysty (nie przekraczają 5 cm). W zależności od stopnia wzrostu rozróżnia się rozproszone i ograniczone typy guzów..

Objawy

Objawy kliniczne naczyniaka limfatycznego zależą od jego objętości, kształtu i lokalizacji. Powierzchownemu guzowi towarzyszy tylko dyskomfort kosmetyczny. Duże nowotwory torbielowate powodują poważną wadę wyglądu.

Wady rozwojowe układu chłonnego zlokalizowane są w miejscach skupienia węzłów chłonnych. Dotyczy to głównie szyi, pachy, brzucha i klatki piersiowej. Naczyniaki jamiste atakują tkankę podskórną, głębokie warstwy szyi, warg, języka i policzków. Znacznie rzadziej guzy tworzą się w dole podkolanowym, przestrzeni zaotrzewnowej, pachwinie, śródpiersiu i krezce jelita cienkiego. Niezwykle rzadko są zlokalizowane w nerkach, wątrobie i śledzionie. Rozmiar dotkniętych narządów zwiększa się wielokrotnie.

Izolowane uszkodzenie górnej wargi charakteryzuje się brakiem wyraźnych granic i niewielkim obrzękiem. Podczas dotykania nie pojawiają się bolesne odczucia. Na błonie śluzowej wargi znajduje się wiele pęcherzyków zawierających krwotoczną lub przezroczystą substancję. Mogą zbijać się lub rozrzucać po ustach..

Guzy naczyniowe na policzkach to obrzęk o miękkiej konsystencji bez wyraźnych granic. W postaci jamistej lub torbielowatej choroby naczyniak limfatyczny puchnie na bok lub na zewnątrz jamy ustnej. Może pojawić się niebieskawy odcień skóry. Błona śluzowa policzka może zostać pokryta bąbelkami. Nie wyklucza się rozprzestrzeniania się guzów w okolicy nosa lub oczu.

Objawy naczyniaka limfatycznego szyi zależą od jego budowy morfologicznej. W typie torbielowatym formacja ma konturowe granice. Kolor skóry czasami zmienia się z powodu przezroczystości zawartości ubytków. Forma jamista charakteryzuje się powstawaniem obrzęków bez wyraźnych granic, wygładzaniem naturalnych fałdów.

Obrzęk oczodołu powoduje zwężenie szpary powiekowej i zgrubienie powiek. Na spojówce pojawiają się pęcherze, które często pękają i krwawią. Jeśli patologiczny proces postępuje, gałka oczna wybrzusza się, pogarsza się widzenie. Możliwa jest jego całkowita utrata. Nowotwór połowy twarzy wywołuje deformację twarzoczaszki.

Czasami rozpoznaje się rozlany lub powierzchowny naczyniak limfatyczny języka. Forma rozproszona uszkadza tkankę mięśniową i powoduje makroglossię - zgrubienie i powiększenie języka. W rezultacie nie mieści się w ustach, wystaje do przodu. Stopniowo tworzy się patologiczny zgryz, wydłuża się przednia część żuchwy, dochodzi do zaburzeń mowy, oddychania i żucia. W przypadku powierzchownej formy na błonie śluzowej języka tworzą się liczne pęcherzyki. Zbijają się razem lub wznoszą się ponad otaczającą tkankę. Pękając, zaczynają krwawić. Następnie na powierzchni ran tworzy się włóknista płytka.

Guz naczyniowy mózgu zlokalizowany jest w różnych częściach narządu: w płatach ciemieniowych, potylicznych lub czołowych, móżdżku. Prowokuje kompresję otaczających tkanek i rozwój objawów neurologicznych. Pacjent skarży się na zawroty głowy i bóle głowy, zaburzenia koordynacji i motoryki, napady padaczkowe, hałas w głowie, zaburzenia widzenia, zaburzenia smaku, myślenia, mowy itp..

Cechą wszystkich naczyniaków limfatycznych jest wysokie ryzyko zapalenia. Powikłanie to najczęściej odnotowuje się podczas epidemii SARS, w okresie jesienno-wiosennym. To się powtarza. Jeśli stan zapalny utrzymuje się przez kilka dni, ogólny stan pacjenta nieznacznie się zmienia. Długotrwałe i ciężkie reakcje prowadzą do nagłego pogorszenia stanu zdrowia: pojawienia się osłabienia, wzrostu temperatury ciała, zwiększenia wielkości guza. Zapaleniu głębokich naczyniaków limfatycznych szyi towarzyszy upośledzenie połykania i oddychania. Miejscowo występuje bolesność, napięcie i zaczerwienienie skóry. U dzieci surowicze zapalenie nie zmienia się w ropne. Proces patologiczny trwa 2-3 tygodnie, po czym nowotwór nabiera poprzedniego wyglądu.

Diagnostyka

Rozpoznanie naczyniaka limfatycznego obejmuje zewnętrzne badanie pacjenta, zebranie skarg i wywiad choroby, wyznaczenie dodatkowych procedur diagnostycznych. Dokładną lokalizację guza określa się za pomocą limfografii. Ta metoda polega na wprowadzeniu specjalnego roztworu kontrastowego do układu limfatycznego. W rezultacie zdjęcie rentgenowskie odbija węzły chłonne i naczynia krwionośne.

Ultrasonografia, CT i MRI mogą wykluczyć inne choroby tkanek, ocenić stan zmiany, a także charakter i zakres procesu. Ogólne badanie krwi ujawnia zmiany zapalne charakterystyczne dla „ostrego brzucha”. Diagnozę różnicową przeprowadza się z naczyniakiem i naczyniakiem krwionośnym.

Leczenie

Leczenie naczyniaka limfatycznego u dorosłych i dzieci ukierunkowane jest na jego usunięcie, przywrócenie odpływu chłonki i utratę funkcji dotkniętych narządów. Główną metodą jest chirurgiczne wytępienie guza. Operacja jest wykonywana tylko przy tworzeniu ograniczonych ognisk iw wieku ponad roku. Guzy wewnątrzjamowe są wycinane jednocześnie. Duże powierzchowne nowotwory wymagają specjalnego podejścia. Zapalone guzy usuwa się 3-4 tygodnie po wyzdrowieniu pacjenta.

Oprócz operacji możliwe jest wprowadzenie liofilizowanego antygenu paciorkowcowego do dotkniętego obszaru. Ta procedura zmniejsza naczyniaka limfatycznego. Czasami jest to jeden z etapów przygotowania przedoperacyjnego..

Wielu specjalistów stosuje skleroterapię w celu zlepiania naczyń chłonnych. Wskazaniem jest umiejscowienie guza na twarzy, co pozwala uniknąć urazów zakończeń nerwowych, a także zachować kształt ust, powiek i nosa. Chinina-uretan jest stosowany jako środek do obliteracji żylaków, który nie powoduje bolesnych reakcji w odpowiedzi na zastrzyki. Najpierw nakłuwa się naczyniaka limfatycznego, a następnie wstrzykuje się minimalną dawkę leku (0,3-0,5 ml). Po 5-7 dniach procedurę powtarza się.

Dobry efekt zapewnia połączenie skleroterapii z zabiegiem chirurgicznym. Środki obliterujące podaje się na kilka dni przed zbliżającą się operacją, a także w trakcie i po niej. Wraz z rozwojem uogólnionej postaci choroby wskazana jest chemioterapia cytostatykami. Takie małoinwazyjne techniki powodują odwrotny rozwój ogniska zmiany, zmniejszają ryzyko powikłań pooperacyjnych.

Zapalenie naczyniaka limfatycznego jest eliminowane przez leczenie zachowawcze. Pacjentowi przepisuje się antybiotyki i leki przeciwzapalne. Do detoksykacji organizmu konieczne jest przyjmowanie leków przeciwhistaminowych oraz prawidłowy metabolizm wodno-solny. Zgodnie ze wskazaniami guz jest nakłuty w celu ewakuacji wysięku. Ranę leczy się roztworami antyseptycznymi, a bandaże nakłada się maściami przeciwzapalnymi. Po ustąpieniu stanu zapalnego stosuje się leki keratoplastyczne w celu przyspieszenia regeneracji tkanek. Przebieg leczenia naczyniaka limfatycznego trwa 7-10 dni.

Profilaktyka i rokowanie

Dzieci z łagodnymi nowotworami podlegają rejestracji w przychodni. Po zakończeniu terapii zalecane są regularne konsultacje chirurga szczękowo-twarzowego: raz na 3 miesiące w pierwszym roku życia, 2 razy w roku - w drugim i raz na 12 miesięcy, począwszy od 3. roku życia aż do osiągnięcia dorosłości. Aby skorygować patologiczny zgryz i poprawną mowę, leczenie przeprowadza dentysta i logopeda.

Planując ciążę konieczne jest wykonanie badań na infekcję TORCH, przyjmowanie kompleksów witaminowych, rezygnacja ze złych nawyków, regularne wizyty u ginekologa i wizyty kontrolne w poradni przedporodowej.

Prognozy dotyczące wad układu limfatycznego są na ogół dobre. Patologia nie jest podatna na nowotwory. Śmiertelność sięga mniej niż 40%. Nawroty po usunięciu nowotworu obserwuje się w 6,5% przypadków..

Ten artykuł został opublikowany wyłącznie w celach edukacyjnych i nie stanowi materiału naukowego ani profesjonalnej porady medycznej..

Naczyniak limfatyczny: co to jest, jaka jest istota choroby, obraz kliniczny i klasyfikacja, przyczyny, diagnostyka i metody leczenia

Naczyniak limfatyczny charakteryzuje się wzrostem łagodnego nowotworu składającego się z naczyń limfatycznych, który może być wyłącznie wrodzony. Ta anomalia rozwija się z powodu splątania naczyń, które występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. Rezultatem tej patologii jest guz, którego rozmiar może wynosić od kilku milimetrów do kilku centymetrów średnicy. Naczyniak limfatyczny występuje równie często u dziewcząt i chłopców. Zazwyczaj guz rozwija się u dzieci w wieku 1-4 lat.

Jaka jest istota choroby?

Naczyniak limfatyczny rozwija się częściej u dzieci w wieku od 1 do 4 lat i stanowi do 25% wszystkich guzów naczyniowych w dzieciństwie

Aby zrozumieć, czym jest naczyniak limfatyczny, należy wziąć pod uwagę mechanizm rozwoju tej patologii. Tworzenie się guza następuje w pierwszym trymestrze ciąży. W tym przypadku patologia nie postępuje przez długi czas, objawiając się z reguły dopiero pod koniec pierwszego roku życia dziecka..

Naczyniak limfatyczny w zdecydowanej większości przypadków nie stanowi zagrożenia dla życia pacjenta. Jednak może znacznie obniżyć jego jakość. Na przykład guzy o znacznych rozmiarach wywierają nacisk na sąsiednie narządy i tkanki. Prowadzi to często do pojawienia się różnego rodzaju dysfunkcji..

Szczyt aktywności wzrostu patologii przypada na okres dojrzewania. Sam guz nie jest bolesny, ale po zakażeniu rozpoczyna się proces zapalny. Często towarzyszy mu ropienie torbielowatych jam. W takim przypadku rozwija się zespół bólowy..

Rozwój naczyniaka limfatycznego szyi jest powszechny, ale zdarzają się przypadki nowotworów na twarzy, ustach lub pod pachami. Limfangiomatoza jamy brzusznej występuje niezwykle rzadko. Jako objawy wtórne, guzy, które pojawiają się w wyniku zapalenia naczyń chłonnych lub poddanych operacjom, praktycznie nie występują.

Kod ICD-10 dla tej choroby to D18.1.

Powody

Nauki medyczne nie ustaliły jeszcze dokładnych przyczyn rozwoju tej patologii. Naukowcy zgadzają się, że głównym prowokatorem pojawienia się takiego nowotworu jest zaburzenie genetyczne w rozwoju układu naczyniowego krwi i limfy.

Ze względu na patologiczny wzrost tkanki naczyniowej dochodzi do znacznego gromadzenia się płynu w naczyniach limfatycznych. W rezultacie rozszerzają się i zamieniają w ubytki. Teorię tę potwierdzają następujące fakty:

• guz jest najczęściej wrodzony;
• patologia występuje na tle innych anomalii rozwoju wewnątrzmacicznego.

Niektórzy naukowcy klasyfikują naczyniaki limfatyczne jako prawdziwe guzy. Wyjaśnia to obecność czynników wzrostu w nowotworach. Podobną cechę rozwojową obserwuje się u dorosłych pacjentów, u których naczyniak limfatyczny charakteryzuje się wtórnym występowaniem. Przyczyny pojawienia się takich guzów u dorosłych to:

• choroba zakaźna;
• radioterapia;
• konsekwencje przeniesionych operacji;
• procesy onkologiczne w organizmie.

Objawy

Chłoniak szyjki macicy ma zaokrąglony kształt, wystający ponad powierzchnię skóry i charakteryzuje się pastowatą konsystencją i brakiem wyraźnie określonych granic

Patologia ma wyraźną symptomatologię: u pacjenta rozwija się nowotwór, który może różnić się rozmiarem, strukturą i lokalizacją. Przy powierzchownym umiejscowieniu i małej średnicy guza jest to tylko defekt kosmetyczny. W przypadku dużych torbieli charakterystyczny jest również ucisk na sąsiednie narządy, co może prowadzić do rozwoju ich dysfunkcji.

Wraz z tworzeniem się naczyniaka limfatycznego na górnej wardze patologia wygląda jak obrzęk i charakteryzuje się obecnością następujących objawów:

• brak wyraźnych granic i ból przy badaniu palpacyjnym;
• miękka, ciastowata konsystencja;
• pacjent ma niewielkie wygładzenie bruzdy nosowo-wargowej;
• opadanie kącików ust;
• grubość i rozmiar warg są zwiększone;
• powiększona czerwona obwódka ust.

W zaawansowanym przebiegu choroby na ustach pacjenta mogą tworzyć się pęcherzyki wypełnione substancją ropno-surowiczą.

Naczyniak limfatyczny policzka jest stosunkowo niewielkim guzem, u którego rozwoju obserwuje się opisane powyżej objawy. W niektórych przypadkach guz może znacznie wzrosnąć. Następnie skóra nad nią z reguły nabiera niebieskawego odcienia. Przy dalszej progresji guza możliwa jest atrofia tkanki podskórnej, a błona śluzowa policzka zostaje pokryta bąbelkami.

Gdy proces patologiczny jest zlokalizowany w okolicy oczodołu, powieki pacjenta gęstnieją i puchną. Szczelina powiekowa zwęża się lub całkowicie zamyka. Naczyniakowi limfatycznemu skóry zwykle towarzyszy niebieska skóra.

Na krawędzi powiek pojawiają się bąbelki z wysiękiem o charakterze krwotocznym lub surowiczym. Niekontrolowany wzrost guza może prowadzić do wystawania gałki ocznej. Ponadto jego wymiary pozostają w normalnym zakresie. Ze względu na wzrost guza ostrość wzroku pacjenta może się znacznie pogorszyć, aż do wystąpienia utraty wzroku.

Chłoniak języka charakteryzuje się obecnością wielu małych pęcherzyków pokrywających znaczną powierzchnię języka. Wystając ponad powierzchnię, często tworzą jeden obolały węzeł. Nowotwory te łatwo ulegają urazom, krwawią, a następnie pokrywają się białą powłoką. W rezultacie w miejscu uszkodzonego pęcherzyka powstają wrzody i pęknięcia, które z czasem pokrywają się krwawymi i białawymi skórkami..

W rozproszonej postaci patologii proces obejmuje tkankę mięśniową języka. W tym przypadku rozwija się makroglossia, w której język powiększa się, w wyniku czego zaczyna się słabo dopasowywać do jamy ustnej. Usta takich pacjentów są stale otwarte, zgryz jest zakłócony, pojawiają się dysfagia, duszność i dysfonia.

Chłoniak szyjki macicy charakteryzuje się ciastowatą konsystencją i brakiem wyraźnie określonych granic. Jednocześnie wygładzane są naturalne fałdy. Sam guz ma zaokrąglony kształt, wystający ponad powierzchnię skóry.

Chłoniak jamy brzusznej objawia się u noworodków z następującymi objawami:

• asymetria brzucha;
• ból w okolicy otrzewnej;
• obecność gęstej, bolesnej i trudnej do przemieszczenia formacji.

Zapalenie naczyniaków limfatycznych jest dość powszechne u dzieci w wieku 3-7 lat. Dzieje się to głównie w okresie jesienno-wiosennym. Przyczyną rozwoju procesu zapalnego może być:

• urazy pourazowe;
• ARVI;
• zapalenie miazgi;
• zapalenie żołądka lub jelit;
• występowanie zaburzeń czynnościowych przewodu żołądkowo-jelitowego;
• zapalenie przyzębia.

Przy łagodnym procesie zapalnym samopoczucie dziecka praktycznie nie jest zakłócane. Samo naruszenie znika za kilka dni..

W przypadku ciężkiego stanu zapalnego może wystąpić zespół zatrucia. W tym przypadku guz powiększa się i tworzy gęsty naciek, charakteryzujący się umiarkowanym bólem. To zapalenie utrzymuje się przez miesiąc, po czym zmniejsza się..

Klasyfikacja

Wrodzony naczyniak limfatyczny można wykryć nawet w ciąży podczas planowanego USG

Współczesna medycyna wyróżnia kilka typów naczyniaków limfatycznych w zależności od wielkości i cech strukturalnych nowotworu. W odniesieniu do tego ostatniego parametru wyróżnia się trzy typy guzów:

1. Naczyniak jamisty. Jest to wnęka włókien łącznych wypełniona limfą. Ta postać choroby jest najczęstsza.
2. Nowotwory torbielowate. Reprezentowany przez kilka cyst o różnych rozmiarach, które łączą się ze sobą i są wypełnione płynem.
3. Guzy włośniczkowe to guzki o szklistej powierzchni. Mogą być zarówno małe, jak i duże. Zewnętrznie wygląda na lekko spuchniętą.

Naczyniaka jamistego można rozpoznać po następujących objawach:

• charakteryzuje się powolnym rozwojem;
• obrzęk tworzy się na uszkodzonym obszarze;
• nowotwór nie ma wyraźnych granic i ma miękką konsystencję;
• po naciśnięciu guz ustępuje i przywraca swój kształt po zaprzestaniu prasowania;
• dotknięte obszary są wizualnie zdeformowane, w wyniku czego pojawia się defekt kosmetyczny;
• najczęstszymi miejscami lokalizacji guza są ręka i przedramię;
• na skórze pojawiają się pęcherze z wysiękiem, które łączą się w duże węzły.

Chłoniaki torbielowate mają następujące różnice:

• edukacja ma wyraźne zarysy;
• wyrażana jest fluktuacja;
• bolesność nie pojawia się;
• bardzo powolny rozwój;
• skóra nad guzem jest rozrzedzona i rozciągnięta do tego stopnia, że ​​widoczne są przez nią naczynia;
• półkulisty kształt;
• miękka konsystencja, elastyczne ścianki;
• możliwe ściskanie nerwów i naczyń krwionośnych, a także ucisk na sąsiednie narządy.

Guz włośniczkowy można rozpoznać po następujących objawach:

• niewyraźne kontury;
• guz jest miękki w dotyku;
• częsty rozwój chłoniaka i krwawienia;
• skóra pokrywająca narośl ma niebieskawe lub fioletowe zabarwienie;
• lokalizacja w tkankach miękkich na różnych głębokościach;
• najczęściej wada znajduje się na twarzy.

Guzy są również klasyfikowane według ich wielkości. Według tego kryterium istnieją:

1. Nowotwory mikrocysty. Nie osiągają 5 cm średnicy.
2. Makrocystic - guzy większe niż 5 cm.

Diagnostyka

Echografia czyli diagnostyka ultrasonograficzna to nieinwazyjne badanie organizmu człowieka i zachodzących w nim procesów za pomocą fal ultradźwiękowych

Aby dokładnie rozpoznać naczyniaka limfatycznego, specjalista przeprowadza wizualne badanie pacjenta, wysłuchuje jego skarg i zbiera wywiad. Doświadczony lekarz będzie mógł postawić wstępną diagnozę już na pierwszy rzut oka na nowotwór. Aby potwierdzić takie założenia, konieczne jest przeprowadzenie następujących metod diagnostyki instrumentalnej:

• Ultradźwięk.
• CT i MRI.
• Limfografia.
• Echografia (wykonywana w przypadku wykrycia patologii u dzieci).
• Echo Doppler.

Aby określić kształt guza, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego i nakłucie nowotworu. W takim przypadku specjalista powinien zwrócić uwagę na następujące niuanse:

1. Jeśli zawartość nowotworu ma bursztynowy kolor lub jest przezroczysta, jest to wyraźna oznaka rozwoju postaci torbielowatej..
2. Obecność zawartości białka wskazuje, że nie ma procesu zapalnego.
3. W przypadku zawartości krwi należy podejrzewać uraz lub rozwój procesu zapalnego..

Funkcje leczenia

Zwykle naczyniak limfatyczny zakłada leczenie szpitalne z obowiązkową interwencją chirurgiczną. Podczas operacji guz jest częściowo lub całkowicie usuwany. Wycięcie wykonuje się wzdłuż granicy zdrowych tkanek.

Jeśli nowotwór został zraniony lub zaogniony, to przed usunięciem pacjent musi przejść terapię przeciwzapalną. Jednocześnie chemioterapia nie może zagwarantować wysokich wyników. Lepsze efekty daje radioterapia. Terapia RTG z bliska jest uważana za jedną z najskuteczniejszych technik..

Wraz z uogólnieniem procesu patologicznego można zastosować cytostatyki.

Operacja

Główną metodą leczenia naczyniaka limfatycznego jest operacja, podczas operacji guz jest całkowicie wycięty

Operacja jest wykonywana w następujących przypadkach:

• guz rozwija się szybko, przewyższając rozwój dziecka;
• zidentyfikowano naczyniaki limfatyczne rozgałęzione, które nie wykazują tendencji do inwolucji;
• lokalizacja nowotworu wiąże się z ryzykiem ucisku narządów wewnętrznych;
• jakość życia pacjenta jest pogorszona z powodu obecności guza.

Chirurgiczne leczenie naczyniaków limfatycznych może obejmować następujące metody leczenia:

1. Terapia laserowa.
2. Ekspozycja na fale radiowe.
3. Elektrokoagulacja.
4. Krioterapia.

Wymienione techniki stanowią podstawę leczenia naczyniaków limfatycznych. Jednak w wielu przypadkach lekarze stosują specjalne rodzaje ekspozycji:

1. W przypadku złożonej lokalizacji guza antygen paciorkowcowy można wstrzyknąć w dotknięty obszar. Technika ta jest jednym z najnowszych osiągnięć i obecnie dobrze się sprawdza w leczeniu naczyniaków limfatycznych o różnej lokalizacji..
2. Jeśli nowotwór jest mały, można go wyeliminować, przeprowadzając skleroterapię. Ta procedura sprzyja przyczepności ścian naczyń..
3. W przypadku naciekowego wzrostu naczyniaka limfatycznego częściowa resekcja nowotworu jest nieskuteczna. W takich sytuacjach do tkanki nowotworowej wstrzykuje się substancje stwardniające, takie jak chinina-uretan, alkohol etylowy itp. Leki takie sprzyjają „uszczelnieniu” jam naczyniowych, dzięki czemu w miejscu guza tworzy się tkanka łączna. Ta technika jest nie tylko minimalnie inwazyjna, ale także ma udowodnioną skuteczność..
4. W niektórych przypadkach po skleroterapii pacjent wymaga kolejnej operacji, polegającej na usunięciu blizn, które pojawiły się w miejscu guza. Ta procedura ma czysto kosmetyczny efekt..
5. Naczyniaki jamiste można leczyć za pomocą hipertermii mikrofalowej i procedur stwardnienia rozsianego. Proces leczenia jest monitorowany za pomocą ultradźwięków. Skuteczność techniki jest następująca: po podgrzaniu tkanki guza naczynia limfatyczne ulegają zniszczeniu.

Cechy leczenia zachowawczego

Krople można przyjmować w czystej postaci lub rozpuszczone w wodzie (należy pamiętać, że jeśli krople rozpuszczą się w wodzie, to objętość powinna odpowiadać tej, którą pacjent może jednorazowo wypić), jeśli krople są rozpuszczone, gotowy roztwór należy spożyć natychmiast

Jeśli naczyniak limfatyczny jest w stanie zapalnym, pacjentowi przepisuje się następujące leki:

1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak diklofenak i ibuprofen.
2. Terapia przeciwbakteryjna. Zakłada stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania: cefalosporyn, makrolidów, penicylin itp..
3. Terapia enzymatyczna: Creon, Panzinorm, Mezim.
4. Środki odczulające. Należą do nich Zodak, Zyrtek, Tavegil itp..
5. Leki wzmacniające - kompleksy witaminowe, biostymulanty, neuroprotektory.

Możliwe jest również leczenie miejscowe w postaci okładów, opatrunków itp..

Zapobieganie

W tej chwili nie ma określonej metody zapobiegania tej patologii. Aby zapobiec rozwojowi naczyniaka limfatycznego u dziecka, kobieta w ciąży powinna uważnie monitorować swoje zdrowie. Zaleca się rzucić alkohol i palić, nie przyjmować leków bez recepty, dobrze się odżywiać i przyjmować kompleksy witaminowe.